yaşında bir erkek çocuk, son birkaç haftadır giderek artan sağ uyluk ağrısı, lokal hassasiyet ve civarında seyreden ateş şikayetleriyle getirilmiştir. Laboratuvar incelemesinde lökositoz ve belirgin eritrosit sedimentasyon hızı () yüksekliği saptanıyor. Radyolojik incelemede sağ femur diafizinde litik alanlar ve yumuşak doku kitlesinin eşlik ettiği, belirgin "soğan zarı" (onion skin) tarzında periost reaksiyonu izleniyor. Biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde sitoplazması glikojen içeriği nedeniyle (Periodic Acid-Schiff) pozitif boyanan küçük, üniform, yuvarlak hücreler saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve bu tümör hücrelerinde eksprese edilen en spesifik yüzey belirteci aşağıdakilerden hangisidir?
- Ewing sarkomu — CD99 (MIC2)Answer
- BOsteosarkom — Alkalen fosfataz
- CNöroblastom — Sinaptofizin
- DPrimer kemik lenfoması — CD45
- ERabdomiyosarkom — Desmin
Answer
Ewing sarkomu ve CD99 (MIC2) yüzey belirteci.
Ewing sarkomu ve CD99 (MIC2) kombinasyonu doğrudur; çünkü hastadaki diafizer yerleşim, soğan zarı periost reaksiyonu, sistemik inflamatuar bulgular (ateş, ESH) ve hücrelerdeki PAS pozitifliği (glikojen) Ewing sarkomunun klasik özellikleridir. CD99 ise bu tümör için kullanılan en spesifik immünhistokimyasal belirteçtir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Ewing Sarkomu Tanı Kriterleri
Estimated Time:2m 0s