7 yaşında bir kız çocuk, son 1 yılda yaklaşık 10 cm boy uzaması ve her iki memede belirgin… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$7$ yaşında bir kız çocuk, son $1$ yılda yaklaşık $10$ cm boy uzaması ve her iki memede belirginleşme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede boyu $97.$ persentilde, meme gelişimi Tanner evre $3$ olarak saptanıyor. Kemik yaşı $9,5$ yıl ile uyumlu bulunan hastanın bazal $LH$ düzeyi $4,2$ mIU/mL (Normal: $< 0,1$ mIU/mL) ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve yönetimde bir sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

Santral puberte prekoks - Kraniyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG)Answer
B
Periferik puberte prekoks - Pelvik ultrasonografi
C
İzole prematür telarş - Klinik izlem
D
McCune-Albright sendromu - Serum östradiol düzeyi ölçümü
E
Prematür adrenarş - Serum DHEAS düzeyi ölçümü

Answer

Santral puberte prekoks tanısı konulmalı ve etiyolojik değerlendirme için kraniyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) istenmelidir.

Hastada

8

yaş öncesi meme gelişimi (telarş), boy uzamasında hızlanma ve kemik yaşında belirgin ilerleme mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde bazal

LH

düzeyinin

0,3

mIU/mL'nin üzerinde (

4,2

mIU/mL) olması, GnRH bağımlı (santral) puberte prekoks tanısını koydurur. Bu durumda tanıyı kesinleştirmek için ek bir GnRH stimülasyon testine gerek kalmaz. Kız çocuklarında santral puberte prekoks çoğunlukla idiyopatik olsa da, özellikle

6-8

yaş arası ve altındaki vakalarda hipotalamik hamartom gibi organik patolojileri dışlamak amacıyla kraniyal MRG çekilmesi standart protokoldür.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguların (meme gelişimi ve boy uzaması) başlangıç yaşını değerlendir

Kız çocukta

8

yaşından önce başlayan meme gelişimi ve boy uzaması hızı artışı 'puberte prekoks' lehinedir.

Normal puberte sınırlarının belirlenmesi için yaş kriteri kritiktir.

Kemik yaşını ve persentil değerlerini yorumla

Kemik yaşının takvim yaşından

2,5

yıl ileri olması ve boyun

97.

persentile çıkması, gerçek bir pubertal sürecin iskelet sistemini etkilediğini gösterir.

Kemik yaşı ilerlemesi östrojen maruziyetinin objektif bir kanıtıdır.

Bazal LH düzeyini analiz et

Bazal

LH > 0,3-1,0

mIU/mL olması, hipotalamo-hipofizer-gonadal aksın aktive olduğunu (Santral Puberte Prekoks) gösterir.

LH yüksekliği, sürecin GnRH bağımlı olduğunu ve merkezi olarak başladığını kanıtlar.

Etiyolojik araştırma planla

Kızlarda santral puberte prekoks vakalarının çoğu idiyopatik olsa da, intrakraniyal lezyonları (hamartom, tümör vb.) dışlamak için kraniyal MRG standart yaklaşımdır.

Organik nedenlerin dışlanması tedavi planı öncesi zorunludur.

Key Concept

Santral Puberte Prekoks tanısında bazal LH yüksekliği ve tanı sonrası intrakraniyal görüntüleme gerekliliği.

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic