Examkin

Question

Difficulty: MediumKolestatik Karaciğer Hastalıkları

66 haftalık bir erkek bebek; 22 haftalıkken başlayan sarılık ve karında şişlik şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Annesi, bebeğin dışkı renginin bazen açık bazen de normal sarı renkte olduğunu ifade ediyor. Fizik muayenesinde karaciğer kosta altı 3 cm3\text{ cm} palpabl saptanıyor; dismorfik yüz görünümü veya üfürüm saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Total Bilirubin: 10.2 mg/dL10.2\text{ mg/dL}, Direkt Bilirubin: 6.4 mg/dL6.4\text{ mg/dL}, AST: 145 U/L145\text{ U/L}, ALT: 130 U/L130\text{ U/L}, GGT: 48 U/L48\text{ U/L} (Normal: 10−60 U/L10-60\text{ U/L}) olarak bulunuyor. Karaciğer biyopsisinde portal alanların korunduğu, yaygın hepatosit şişmesi ve belirgin dev hücre transformasyonu izleniyor. Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Biliyer atrezi
  2. İdyopatik neonatal hepatitAnswer
  3. C
    Alagille sendromu
  4. D
    Alfa-1 antitiripsin eksikliği
  5. E
    Progresif familyal intrahepatik kolestaz tip 3

Answer

İdyopatik neonatal hepatit
İdyopatik neonatal hepatit, yenidoğan döneminde kolestazın sık nedenlerinden biridir. Bu vakada dışkı renginin zaman zaman normale dönmesi, GGT düzeyinin normal sınırlarda kalması ve biyopside görülen dev hücre transformasyonu, tanıyı destekleyen en güçlü kanıtlardır. Biliyer atreziden farklı olarak, safra yollarında tam bir obstrüksiyon yoktur ve histolojide duktular proliferasyon yerine lobüler yapı bozukluğu ön plandadır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Bebekte direkt hiperbilirubinemi ile karakterize neonatal kolestaz tablosu mevcut.
Tanı sürecini başlatmak için sarılığın tipi belirlenmelidir.
2
Dışkı rengi ve GGT düzeyinin analizi
Dışkının zaman zaman sarı olması ve GGT'nin normal (48 U/L48\text{ U/L}) saptanması, ekstrahepatik tıkanıklıklardan uzaklaştırır.
Biliyer atrezi gibi cerrahi nedenlerde GGT genellikle çok yüksektir ve dışkı sürekli akoliktir.
3
Karaciğer biyopsisi bulgularının yorumlanması
Dev hücre transformasyonu (giant cell transformation) saptanması tanıyı netleştirir.
Bu bulgu, idyopatik neonatal hepatitin en karakteristik histopatolojik özelliğidir.

Key Concept

İdyopatik neonatal hepatit ile biliyer atrezi ayrımında GGT düzeyi, dışkı rengi sürekliliği ve biyopsideki dev hücre varlığı kritik öneme sahiptir.

Hints

1
Dışkı renginin aralıklı olarak sarı olması, safra yollarının tam tıkalı olmadığını düşündürür.
2
GGT düzeyinin normal olması, biliyer atrezi ve Alagille sendromu gibi duktus hasarı ile giden durumları dışlamada yardımcıdır.
3
Biyopside 'dev hücre transformasyonu' saptanması, neonatal hepatit için en karakteristik bulgudur.

Practice More

Biliyer atrezi tanısında altın standart yöntemin intraoperatif kolanjiyografi olduğunu hatırlayınız.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Kolestatik Karaciğer Hastalıkları

More questions from this topic