Examkin

Question

Difficulty: EasyAilevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

19 yaşında erkek hasta, M694VM694V homozigot mutasyonu saptanması üzerine Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısı almıştır. Bu hastada ileride gelişebilecek renal amiloidozu ve buna bağlı kronik böbrek yetmezliğini önlemek amacıyla başlanması gereken en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. KolşisinAnswer
  2. B
    Anakinra
  3. C
    Kanakinumab
  4. D
    Etanercept
  5. E
    Prednizolon

Answer

Ailevi Akdeniz Ateşi tanılı hastalarda amiloidoz profilaksisi için ilk seçenek ilaç kolşisindir.
Doğru seçenek kolşisindir. Kolşisin, MEFVMEFV gen mutasyonuna bağlı gelişen inflamatuar yanıtı mikrotübül polimerizasyonunu inhibe ederek baskılar. Hastalarda hem atak sıklığını ve şiddetini azaltır hem de en önemlisi serum amiloid A (SAA) protein düzeylerini düşük tutarak böbreklerde amiloid birikimini ve son evre böbrek yetmezliğini engeller.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın tanısını ve risk profilini değerlendir.
Hasta M694VM694V homozigot mutasyonuna sahip bir FMF hastasıdır. Bu mutasyon yüksek amiloidoz riski ile ilişkilidir.
Amiloidoz gelişimini önlemek tedavinin birincil hedefidir.
2
FMF için standart profilaktik tedaviyi belirle.
Kolşisin tedavisi başlanmalıdır.
Kolşisin, inflamasyonu baskılayarak AA tipi amiloid birikimini önlediği kanıtlanmış tek birinci basamak ilaçtır.

Key Concept

FMF'de kolşisin kullanımının temel amacı sadece atakları durdurmak değil, aynı zamanda hayatı tehdit eden sekonder (AA) amiloidozu önlemektir.

Hints

1
FMF hastalarında 'hayat boyu' kullanılması gereken ve bitkisel kökenli (güz çiğdemi) olan ilacı hatırlayın.

Practice More

Kolşisin direnci tanımını ve bu durumda hangi biyolojik ajanların eklendiğini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

More questions from this topic