Examkin

Question

Difficulty: HardTiroid Hastalıkları ve Tümörleri

6262 yaşında erkek hasta, boyun bölgesinde son birkaç ayda fark ettiği, hızla büyüyen sert kitle şikayetiyle başvurmuştur. Yapılan ultrasonografik incelemede tiroid sağ lobda 3.53.5 cm çapında, düzensiz sınırlı, hipoekoik ve mikrokalsifikasyonlar içeren bir nodül saptanmıştır. Hastaya total tiroidektomi uygulanmıştır. Mikroskopik incelemede; tümörün papiller yapılar oluşturduğu, bu yapıları döşeyen hücrelerin boylarının enlerinden en az iki kat daha uzun olduğu ve bol eozinofilik (oksifilik) sitoplazmaya sahip oldukları görülmüştür. Hücrelerde belirgin nükleer oluklanma ve intranükleer psödoin inklüzyonlar saptanmıştır.

Bu klinik ve histopatolojik bulgular eşliğinde, söz konusu tümör varyantı için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. BRAFBRAF V600EV600E mutasyonu ile yüksek oranda ilişkilidir ve klasik tipe göre daha agresif klinik seyir gösterir.Answer
  2. B
    Genellikle genç kadınlarda görülür ve prognozu klasik papiller karsinoma göre çok daha iyidir.
  3. C
    Radyasyon maruziyeti sonrası çocuklarda en sık görülen varyanttır ve RET/PTCRET/PTC translokasyonu karakteristiktir.
  4. D
    Tanı koyabilmek için tümör kapsülünün veya damarların invaze edildiğinin gösterilmesi zorunludur.
  5. E
    Stroma bol miktarda amiloid içerir ve tümör hücreleri parafoliküler CC hücrelerinden köken alır.

Answer

Uzun hücreli varyant, Papiller Tiroid Karsinomu'nun agresif bir formu olup BRAFBRAF V600EV600E mutasyonu ile güçlü bir birliktelik gösterir ve klasik tipe göre daha kötü prognoza sahiptir.
Soruda tanımlanan hücrelerin boyunun eninden iki kat uzun olması, bol eozinofilik sitoplazma ve PTK nükleer özellikleri (buzlu cam, oluklanma) 'Uzun Hücreli Varyant' tanısı için patognomoniktir. Bu varyant, klasik PTK'ya göre daha yaşlı hastalarda görülür, daha agresif seyreder ve neredeyse tüm vakalarda BRAFBRAF V600EV600E mutasyonu taşır.

Step-by-Step Solution

1
Morfolojik analizi yapın.
Hücre boyunun eninin iki katından fazla olması ve buzlu cam nükleus, nükleer oluklar gibi bulgular 'Uzun Hücreli (Tall Cell) Varyant Papiller Karsinom' tanısını koydurur.
Papiller karsinom tanısı nükleer özelliklere dayanırken, varyant tanısı hücre morfolojisine dayanır.
2
Varyantın moleküler özelliklerini değerlendirin.
BRAFBRAF V600EV600E mutasyonu bu varyantta %90'ın üzerinde pozitif saptanır.
Moleküler markerlar varyantların biyolojik davranışını ve hedefe yönelik tedavi seçeneklerini belirler.
3
Klinik seyrini ve prognozunu belirleyin.
Bu varyant klasik tipe göre daha sık ekstratiroidal yayılım yapar ve daha agresiftir.
İleri yaş ve uzun hücre morfolojisi kötü prognostik faktörler arasındadır.

Key Concept

Uzun hücreli varyant (Tall Cell Variant), Papiller Tiroid Karsinomu'nun (PTK) en agresif varyantlarından biridir; ileri yaşta görülme eğilimi, yüksek BRAFBRAF mutasyon oranı ve vasküler/ekstratiroidal invazyon sıklığı ile karakterizedir.

Practice More

Tiroidin diğer agresif varyantları olan Kolon karsinomu benzeri (Columnar cell) ve Hobnail varyantlarının özelliklerini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Tiroid Hastalıkları ve Tümörleri

More questions from this topic