Dört haftalık bir erkek bebek, doğumdan sonraki ikinci haftada başlayan ve giderek artan s… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Dört haftalık bir erkek bebek, doğumdan sonraki ikinci haftada başlayan ve giderek artan sarılık şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Annesi bebeğin dışkı renginin son günlerde oldukça açık renkli (akolik) olduğunu belirtiyor. Yapılan fizik muayenede karaciğer kosta altında $3\text{ cm}$ sert kıvamda ele geliyor.

Laboratuvar sonuçları şu şekildedir:

Tetkik	Sonuç	Referans
Toplam Bilirubin	$11\text{ mg/dL}$	$<1.5$
Direkt Bilirubin	$4.2\text{ mg/dL}$	$<0.3$
GGT	$450\text{ U/L}$	$<50$
AST / ALT	$120\text{ / }110\text{ U/L}$	$<40$

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, bebekte öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?

Biliyer atreziAnswer
B
Fizyolojik sarılık
C
Anne sütü sarılığı
D
Gilbert sendromu
E
Crigler-Najjar sendromu

Answer

Bebekteki klinik ve laboratuvar bulguları biliyer atrezi ile uyumludur.

Bebekte direkt bilirubin yüksekliği (

>2\text{ mg/dL}

veya toplamın

>\%20

'si) olması kolestazı tanımlar. Akolik dışkı, hepatomegali ve belirgin GGT yüksekliği (

450\text{ U/L}

) neonatal dönemde öncelikle biliyer atreziyi düşündüren klasik bulgulardır. Biliyer atrezi, intra ve ekstrahepatik safra yollarının progresif obliterasyonu ile seyreden ve erken cerrahi müdahale (Kasai operasyonu) gerektiren bir durumdur.

Step-by-Step Solution

Bilirubin fraksiyonlarını değerlendir

Direkt bilirubin (

4.2\text{ mg/dL}

), toplam bilirubinin (

11\text{ mg/dL}

) %20'sinden fazladır.

Neonatal kolestaz tanısı için direkt bilirubin değerinin

1\text{ mg/dL}

'den fazla olması veya toplam bilirubinin %20'sini aşması kriterdir.

Kolestaz belirteçlerini ve klinik bulguları analiz et

GGT düzeyi (

450\text{ U/L}

) normalin çok üzerindedir ve akolik dışkı mevcuttur.

Yüksek GGT ve akolik dışkı, kolestazın intrahepatik nedenlerden ziyade ekstrahepatik tıkanıklık (biliyer atrezi gibi) lehine olduğunu gösterir.

Ayırıcı tanı yap

İndirekt hiperbilirubinemi nedenleri (fizyolojik sarılık, anne sütü sarılığı, Gilbert, Crigler-Najjar) elenir.

Hastada direkt bilirubin yüksekliği olması bu seçeneklerin elenmesini sağlar.

Key Concept

Neonatal kolestazda direkt bilirubin yüksekliği ve GGT'nin ayırıcı tanıdaki önemi.

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic