Examkin

Question

Difficulty: MediumPankreas Hastalıkları

64 yaşında kadın hasta, son üç haftadır giderek belirginleşen sarılık ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın öyküsünde karın ağrısı, bulantı, kusma veya ateş tariflenmiyor. Alkol ve sigara kullanım öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenede ikterik görünüm dışında patolojik bulgu saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde;

TetkikSonuçNormal Değer
AST45 U/L< 40
ALT52 U/L< 40
ALP580 U/L< 120
GGT420 U/L< 50
Total Bilirubin12 mg/dL< 1.2
CA 19-922 U/mL< 37
IgG4650 mg/dL< 135

Abdominal Bilgisayarlı Tomografi (BT) görüntülemesinde pankreas parankiminin diffüz olarak genişlediği, sosis benzeri bir görünüm aldığı ve etrafında kapsül benzeri hipodens bir rim olduğu izlenmiştir. Pankreatik kanal düzensizdir ancak belirgin dilatasyon yoktur.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tip 1 Otoimmün PankreatitAnswer
  2. B
    Pankreas Baş Kesi Adenokarsinomu
  3. C
    Kronik Alkolik Pankreatit
  4. D
    Primer Sklerozan Kolanjit
  5. E
    İntraduktal Papiller Müsinöz Neoplazi (IPMN)

Answer

Tip 1 Otoimmün Pankreatit
Tip 1 Otoimmün Pankreatit seçeneği doğrudur çünkü vaka; ileri yaş, ağrısız sarılık, yüksek serum IgG4 düzeyi ve karakteristik radyolojik bulgular (diffüz 'sosis' genişleme, hipodens rim/kapsül) ile bu tanının ders kitabı niteliğindeki sunumudur. Bu hastalar sıklıkla pankreas kanseri şüphesiyle gereksiz cerrahiye gidebilir, ancak steroid tedavisine çok iyi yanıt verirler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta ileri yaşta, ağrısız sarılık (tıkanma sarılığı) tablosu ile başvuruyor. Bu durum öncelikle maligniteyi (pankreas başı kanseri) düşündürse de ayırıcı tanıda benign nedenler de irdelenmelidir.
Ağrısız sarılık klasik bir pankreas başı tümörü bulgusudur ancak tek neden değildir.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir
Belirgin kolestaz (ALP ve GGT yüksekliği) var. Ancak pankreas kanseri için önemli bir belirteç olan CA 19-9 normal sınırlarda. En kritik bulgu ise serum IgG4 düzeyinin normalin 4 katından fazla yükselmiş olmasıdır.
Yüksek IgG4, immünoglobulin G4 ilişkili hastalıkları (özellikle Tip 1 Otoimmün Pankreatiti) güçlü şekilde işaret eder.
3
Radyolojik bulguları yorumla
Pankreasın fokal bir kitle olmaksızın diffüz büyümesi ('sosis benzeri' görünüm) ve çevresinde hipodens bir kapsül (halo) izlenmesi, Otoimmün Pankreatit için patognomonik (karakteristik) bulgulardır.
Adenokarsinom genellikle fokal, hipodens kitle şeklindedir; diffüz büyüme ve kapsül yapmaz.
4
Tanıya ulaş
Klinik, laboratuvar (IgG4) ve radyolojik (Sosis görünümü, Halo) bulguların kombinasyonu Tip 1 Otoimmün Pankreatit tanısını koydurur.
Tüm veriler bu tanıyı desteklemektedir.

Key Concept

Otoimmün Pankreatit (Tip 1), ağrısız sarılık ile prezente olup pankreas kanserini taklit edebilir. Tanıda yüksek serum IgG4 düzeyi, BT'de 'sosis benzeri' diffüz genişleme ve 'kapsül/halo' görünümü kritiktir.

Hints

1
Hastada kanseri düşündüren ağrısız sarılık var ancak tümör belirteci normal ve görüntüleme bulguları fokal bir kitleyi değil, diffüz bir süreci işaret ediyor.
2
Radyolojideki 'sosis benzeri' görünüm ve 'kapsül/rim' varlığı, IgG4 yüksekliği ile birleştiğinde spesifik bir inflamatuar durumu tanımlar.
3
Bu hastalık 'İmmünoglobulin G4 ilişkili sistemik hastalığın' pankreas tutulumudur.

Practice More

Otoimmün pankreatitin steroid tedavisine yanıtını ve nüks durumunda immünsupresif tedavi seçeneklerini inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Pankreas Hastalıkları

More questions from this topic