2 yaşında bir erkek çocuk, büyüme geriliği, iştahsızlık ve son zamanlarda fark edilen hafi… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$2$ yaşında bir erkek çocuk, büyüme geriliği, iştahsızlık ve son zamanlarda fark edilen hafif derecede poliüri-polidipsi yakınmalarıyla getiriliyor. Öyküsünde yenidoğan döneminde posterior üretral valv tanısıyla opere edildiği ve izlemde olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde boy ve ağırlığı $3.$ persentilde, kan basıncı ise $90/60$ mmHg (normal) ölçülüyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

Parametre	Değer
Kan pH	$7,28$
$pCO_2$	$32$ mmHg
$HCO_3$	$16$ mmol/L
Serum Sodyum ( $Na$ )	$136$ mEq/L
Serum Potasyum ( $K$ )	$6,2$ mEq/L
Serum Klor ( $Cl$ )	$112$ mEq/L
Serum Kalsiyum ( $Ca$ )	$9,5$ mg/dL
Serum Magnezyum ( $Mg$ )	$2,1$ mg/dL
İdrar pH	$5,2$

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanınız aşağıdakilerden hangisidir?

Tip 4 renal tübüler asidozAnswer
B
Tip 1 (distal) renal tübüler asidoz
C
Tip 2 (proksimal) renal tübüler asidoz
D
Bartter sendromu
E
Liddle sendromu

Answer

Tip 4 renal tübüler asidoz

Vakada saptanan normal anyon açıklı metabolik asidoza hiperkaleminin eşlik etmesi ve idrar pH'ının

5,5

'in altına düşebilmesi Tip

4

renal tübüler asidozun (hiperkalemik RTA) tipik bulgularıdır. Özellikle posterior üretral valv gibi obstrüktif üropatiler, tübüllerde aldosteron direncine yol açarak bu tabloya neden olur.

Step-by-Step Solution

Kan gazı ve elektrolit analizi yapılması

Düşük pH (

7,28

) ve düşük

HCO_3

(

16

) ile metabolik asidoz; yüksek potasyum (

6,2

) ile hiperkalemi saptandı.

Hastanın asit-baz ve elektrolit durumunu belirlemek.

Anyon açığının hesaplanması

136 - (112 + 16) = 8

(Normal aralık).

Metabolik asidozun tipini (normal veya yüksek anyon açıklı) ayırt etmek.

İdrar pH'ının ve potasyum düzeyinin değerlendirilmesi

İdrar pH'ı

5,2

(asidik) ve serum potasyumu yüksek.

Tübüler asidoz tiplerini birbirinden ayırmak; Tip 1'de idrar pH'ı > 5,5 iken Tip 4'te < 5,5'tir ve Tip 4 hiperkalemi ile seyreden tek RTA tipidir.

Klinik öykü ile birleştirme

Posterior üretral valv (obstrüktif üropati) öyküsü Tip 4 RTA (aldosteron direnci/eksikliği) için risk faktörüdür.

Altta yatan nedensel ilişkiyi doğrulamak.

Key Concept

Hiperkalemik Renal Tübüler Asidoz (Tip 4)

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic