yaşında erkek hasta, son iki aydır giderek artan halsizlik ve vücudunda kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivaları soluk saptanan hastanın alt ekstremitelerinde peteşiler izleniyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Yapılan tetkiklerinde Hemoglobin: g/dL, lökosit: /mm³ (mutlak nötrofil sayısı: /mm³), trombosit: /mm³ ve düzeltilmiş retikülosit sayısı: ( /mm³) olarak bulunuyor. Kemik iliği biyopsisinde selülerite, artmış yağ dokusu izleniyor ve anormal hücre artışı saptanmıyor. HLA doku tiplemesinde hastaya uygun akraba içi tam uyumlu verici saptanmıyor.
Bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?
- Antitimosit globülin + SiklosporinAnswer
- BAkraba dışı tam uyumlu kök hücre nakli
- CYüksek doz kortikosteroid monoterapisi
- DSadece eritropoietin ve G-CSF desteği
- ESplenektomi
Answer
Ağır aplastik anemi tanısı alan, yaş üzerinde olan veya uygun akraba içi vericisi bulunmayan hastalarda en uygun ilk basamak tedavi antitimosit globülin (ATG) ve siklosporin kombinasyonudur.
Antitimosit globülin ve siklosporin kombinasyonu, vericisi olmayan AAA hastalarında T-hücre aracılı hematopoetik kök hücre baskılanmasını kırarak hematolojik düzelme sağlayan temel tedavidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Ağır Aplastik Anemi Tedavi Algoritması
Hints
1
Hastanın pansitopeni ve hiposelüler iliği 'Ağır Aplastik Anemi' (AAA) kriterlerini tam olarak karşılıyor.
2
AAA tedavisinde iki ana yol vardır: Kök hücre nakli ve immünsüpresif tedavi. Seçim genellikle yaşa ve verici varlığına bağlıdır.
Practice More
AAA kriterlerini (Camitta kriterleri) ve tedaviye Eltrombopag eklenmesinin güncel yaklaşımdaki yerini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s