Question

Difficulty: HardGastrik Lenfoma ve GIST

58 yaşında bir erkek hasta, son altı aydır devam eden belirsiz epigastrik ağrı ve son bir haftadır gelişen melena şikayetiyle başvuruyor. Yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde midenin büyük kurvatüründe, üzerinde düzgün mukoza izlenen ancak santralinde tipik bir 'göbeklenme' (umbilikasyon) ve ülserasyon bulunan, yaklaşık 5 cm çapında submukozal bir kitle saptanıyor. Endoskopik ultrasonografi (EUS) incelemesinde kitlenin muskularis propria tabakasından köken aldığı görülüyor. Tru-cut biyopsi örneğinin immünohistokimyasal incelemesinde; CD117 (c-kit) ve DOG1 pozitifliği saptanırken, S100 ve desmin negatif olarak raporlanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Gastrointestinal Stromal Tümör (GIST) - 1-2 cm temiz cerrahi sınır sağlanarak mide duvarından wedge rezeksiyonAnswer
  2. B
    Mide Adenokarsinomu - Total gastrektomi ve D2 lenf nodu diseksiyonu
  3. C
    Mide Leiomyomu - Tümörün kapsülüyle birlikte soyularak çıkarılması (enükleasyon)
  4. D
    Mide Schwannomu - Geniş rezeksiyon ve omentektomi ile birlikte lenf nodu diseksiyonu
  5. E
    Gastrik Lenfoma (MALToma) - H. pylori eradikasyon tedavisi ve kemoterapi

Answer

En olası tanı Gastrointestinal Stromal Tümör (GIST) olup, uygun tedavi 1-2 cm negatif cerrahi sınırla yapılan wedge rezeksiyondur.
Vakadaki immünohistokimyasal profil (CD117 ve DOG1 pozitif, S100 ve desmin negatif) tipik olarak Gastrointestinal Stromal Tümör'ü (GIST) işaret etmektedir. GIST cerrahisinde temel prensip, tümör kapsülünü rüptüre etmeden 1-2 cm'lik negatif cerrahi sınırla rezeksiyon yapmaktır. Bu tümörlerin lenfatik yayılım yapma potansiyeli çok düşük olduğu için lenfadenektomi standart olarak uygulanmaz; bu nedenle wedge rezeksiyon en uygun yaklaşımdır.

Step-by-Step Solution

1
İmmünohistokimyasal (İHK) belirteçleri analiz et.
CD117 (c-kit) ve DOG1 pozitifliği, kitlenin GIST olduğunu kanıtlar.
GIST'lerin %95'inden fazlası c-kit mutasyonu sonucu CD117 eksprese eder.
2
Ayırıcı tanıdaki diğer submukozal tümörleri ekarte et.
S100 negatifliği Schwannoma'yı, desmin negatifliği ise Leiomyoma'yı dışlar.
Her tümör tipi kendine özgü İHK profiline sahiptir.
3
Cerrahi stratejiyi belirle.
Lenfadenektomi gerektirmeyen, negatif cerrahi sınır (1-2 cm) odaklı rezeksiyon planla.
GIST'ler genellikle hematojen yolla yayılır, lenfatik yayılım %1'den azdır.

Key Concept

Gastrointestinal Stromal Tümörlerin (GIST) tanısında c-kit (CD117) pozitifliği esastır ve cerrahi tedavide rutin lenfadenektomiye gerek yoktur.
Rate this question