26 yaşında kadın hasta, son 2 haftadır diş fırçalarken fark ettiği diş eti kanamaları ve g… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$26$ yaşında kadın hasta, son $2$ haftadır diş fırçalarken fark ettiği diş eti kanamaları ve giderek artan halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede konjonktivaların soluk olduğu, gövde ve ekstremitelerde yaygın peteşilerin bulunduğu gözleniyor; lenfadenopati veya splenomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hemoglobin: $6,5 \text{ g/dL}$ , MCV: $102 \text{ fL}$ , Lökosit sayısı: $1.800/\text{mm}^3$ , Mutlak Nötrofil Sayısı: $350/\text{mm}^3$ , Trombosit sayısı: $12.000/\text{mm}^3$ ve Mutlak Retikülosit Sayısı: $14.000/\mu\text{L}$ (Normal: $50.000 - 150.000/\mu\text{L}$ ) olarak bulunuyor. Kemik iliği biyopsisinde sellülarite $\%15$ saptanırken; displastik değişiklik, blast artışı veya fibrozis izlenmiyor. Akım sitometrisinde $CD55$ ve $CD59$ eksikliği gösterilemiyor. Bu hasta için en uygun yönetim yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

HLA-tam uyumlu kardeş donörü mevcutsa alojenik hematopoetik kök hücre nakli planlanmalıdır.Answer
B
Donör durumundan bağımsız olarak, ilk basamakta antitimosit globülin (ATG) ve siklosporin içeren immünsüpresif tedavi başlanmalıdır.
C
MCV yüksekliği ve pansitopeni nedeniyle öncelikle parenteral B12 vitamini ve oral folat replasmanı yapılmalıdır.
D
Pansitopeninin nedeni miyelodisplastik sendrom (MDS) olarak değerlendirilmeli ve hipometile edici ajan tedavisine geçilmelidir.
E
Klinik tablo ve pansitopeni bulguları doğrultusunda öncelikle splenektomi yapılarak yanıt izlenmelidir.

Answer

Genç yaştaki ağır aplastik anemi hastasında, HLA-tam uyumlu kardeş donör varlığında tercih edilmesi gereken en uygun yaklaşım alojenik hematopoetik kök hücre naklidir.

Hastada saptanan pansitopeni bulguları (ANS < 500, Trombosit < 20.000, Retikülosit < 20.000) ve kemik iliği hiposellülaritesi Camitta kriterlerine göre Ağır Aplastik Anemi (SAA) ile uyumludur. 40 yaş altındaki genç erişkinlerde, HLA-tam uyumlu bir kardeş donör mevcutsa, kür sağlama potansiyeli en yüksek olan ilk basamak tedavi seçeneği alojenik hematopoetik kök hücre naklidir.

Step-by-Step Solution

Pansitopeni ve kemik iliği bulgularını değerlendir

Hiposellüler kemik iliği (sellülarite < %25) ve pansitopeni (blast artışı/fibrozis yok) ile Aplastik Anemi tanısı konur.

Tanının netleştirilmesi için altın standart kemik iliği biyopsisidir.

Hastalığın şiddetini belirle (Camitta kriterleri)

Mutlak nötrofil < 500/mm³, Trombosit < 20.000/mm³, Retikülosit < 20.000/µL kriterlerinden en az ikisi sağlandığı için 'Ağır Aplastik Anemi' (SAA) tanısı kesinleşir.

Tedavi seçimi hastalığın şiddetine göre yapılır.

Hasta yaşı ve donör durumuna göre tedavi seç

Genç hasta (26 yaş) ve ağır tablo varlığında, HLA-uyumlu kardeş donör varsa Allo-HSCT; yoksa immünsüpresif tedavi tercih edilir.

Genç hastalarda HSCT ile uzun dönem kür oranları daha yüksektir.

Key Concept

Ağır Aplastik Anemi (SAA) Yönetim Algoritması

Estimated Time:2m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic