Question

Difficulty: Very hardHipertansiyon ve Renal Vasküler Hastalıklar

29 yaşında kadın hasta, tesadüfen saptanan kan basıncı yüksekliği (175/105175/105 mmHgmmHg) nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde ek özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde sağ üst kadranda sistolik bir üfürüm duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 3.33.3 mEq/LmEq/L, plazma renin aktivitesi ve aldosteron düzeyi ise belirgin olarak yüksek saptanıyor. Bu hastadaki olası klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Medial fibroplazi en sık görülen histolojik alt tip olup tipik olarak renal arterin orta ve distal segmentlerini tutar.Answer
  2. B
    Tanıda bir sonraki adım, altın standart yöntem olan renal ven renin örneklemesi ile lateralizasyonun gösterilmesidir.
  3. C
    Aterosklerotik plaklara bağlı gelişen renal arter stenozu, bu demografik grupta dirençli hipertansiyonun en olası nedenidir.
  4. D
    Hastadaki hipokalemi ve hipertansiyon birlikteliği nedeniyle öncelikle birincil hiperaldosteronizm (Conn sendromu) düşünülmelidir.
  5. E
    Tedavide perkütan translüminal renal anjiyoplasti planlanmalı ve lümen açıklığını korumak için mutlaka stent yerleştirilmelidir.

Answer

Medial fibroplazi en sık görülen histolojik alt tip olup tipik olarak renal arterin orta ve distal segmentlerini tutar.
Hastada saptanan klinik (genç yaş, kadın cinsiyet, üfürüm) ve biyokimyasal (sekonder hiperaldosteronizm) bulgular Fibromusküler Displazi (FMD) ile tam uyumludur. FMD vakalarının yaklaşık %8090\%80-90'ını medial fibroplazi oluşturur ve bu tip anjiyografide klasik 'tespih tanesi' (string of beads) görünümüne neden olan distal/orta segment tutulumu ile karakterizedir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik özelliklerini analiz et.
Genç kadın hasta, yüksek kan basıncı (175/105175/105 mmHgmmHg) ve abdominal üfürüm varlığı, vasküler bir patolojiyi düşündürür.
Dirençli hipertansiyonu olan genç bir kadında üfürüm varlığı, Fibromusküler Displazi (FMD) için güçlü bir ipucudur.
2
Laboratuvar bulgularını yorumla.
Hipokalemi, yüksek renin ve yüksek aldosteron varlığı 'İkincil Hiperaldosteronizm' tablosunu doğrular.
Renal arter stenozuna bağlı azalan renal perfüzyon, Renin-Anjiyotensin-Aldosteron sistemini (RAAS) aktive eder. Birincil hiperaldosteronizmde renin baskılanmış olurdu.
3
FMD ve Ateroskleroz ayrımını yap.
FMD distal/orta segmenti tutarken, ateroskleroz proksimal/ostial bölgeyi tutar. FMD'de en sık histolojik tip medial fibroplazidir.
Vasküler tutulumun anatomik lokalizasyonu ve histolojik alt tipler, etiyolojiyi kesinleştirmek için kritiktir.

Key Concept

Fibromusküler Displazi (FMD) ve İkincil Hiperaldosteronizm Ayrımı
Estimated Time:2m 0s
Rate this question