Question

Difficulty: MediumBağırsak Anomalileri ve Tıkanıklıkları

Miadında, 33003300 gram ağırlığında doğan ve Down sendromu tanısı alan bir günlük bir yenidoğan; ilk beslenmesinin ardından başlayan safralı kusma nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede üst batın distandü, alt batın ise belirgin şekilde skafoid (çökük) görünümdedir. Ayakta direkt batın grafisinde mide ve duodenumun ilk kısmına ait iki adet geniş hava-sıvı seviyesi izlenirken, distal bağırsak anslarında hiç gaz saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Midgut volvulus
  2. B
    Hipertrofik pilor stenozu
  3. Duodenal atreziAnswer
  4. D
    İnvajinasyon
  5. E
    Hirschsprung hastalığı

Answer

Duodenal atrezi
Duodenal atrezi, Down sendromlu bebeklerin yaklaşık %30'unda görülür. Yaşamın ilk 2424 saati içinde beslenmeyi takiben başlayan safralı kusma en tipik bulgusudur. Karın grafisinde izlenen mide ve genişlemiş duodenum proksimaline ait iki hava kabarcığı (double bubble) ve distalde gazın olmaması tam tıkanıklığı kesinleştirir. Fizik muayenede sadece mide bölgesinin şiş olması (üst batın distansiyonu) ve bağırsakların boş olması nedeniyle alt batının çökük (skafoid) olması tanıyı destekler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını birleştir
Down sendromlu bir bebekte yaşamın ilk gününde başlayan safralı kusma, proksimal bir tıkanıklığı düşündürür.
Yenidoğan dönemindeki safralı kusmalar, aksi ispat edilene kadar cerrahi bir tıkanıklık olarak kabul edilmelidir.
2
Fizik muayene ve radyolojik bulguları yorumla
Skafoid alt batın tıkanıklığın proksimalde (duodenum seviyesinde) olduğunu doğrular. Karın grafisindeki 'çift hava kabarcığı' mide ve duodenumun ilk kısmını temsil eder.
Mide ve duodenumun proksimalindeki hava, distaldeki tam tıkanıklık nedeniyle ileriye geçemez ve klasik radyolojik görüntüyü oluşturur.
3
Ayırıcı tanı yap
Down sendromu ile en sık ilişkili bağırsak atrezisi duodenal atrezidir.
Genetik sendromlar ile anatomik anomaliler arasındaki tipik birliktelikler tanıyı kolaylaştırır.

Key Concept

Yenidoğanda safralı kusma ve Down sendromu birlikteliğinde 'Double Bubble' görünümü duodenal atrezi için patognomoniktir.

Practice More

Duodenal atrezide distalde gaz saptanması durumunda duodenal stenoz veya annulär pankreas gibi kısmi tıkanıklık nedenlerini araştırınız.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question