Question

Difficulty: MediumBağırsak Anomalileri ve Tıkanıklıkları

3232 haftalık doğan bir prematüre bebekte, yaşamın ilk 1818 saatinde safralı kusma ve karın şişliği gelişiyor. Çekilen ayakta direkt batın grafisinde; mide, duodenum ve sınırlı sayıda proksimal jejunal ansta belirgin hava-sıvı seviyeleri izlenirken, batın distalinde gaz saptanmıyor. Gebelik öyküsünde maternal yoğun sigara kullanımı olan bu hastada, saptanan patolojinin gelişimindeki en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İntrauterin dönemde mezenterik damarlarda gelişen vasküler kazaAnswer
  2. B
    Embriyolojik dönemde bağırsak lümeninin rekanalizasyonunda kusur
  3. C
    Pilorik kanal dairesel kas tabakasının progresif hipertrofisi
  4. D
    Kistik fibrozis ile ilişkili intralüminal içerik yoğunlaşması
  5. E
    Nöral krest hücrelerinin distal kolona göçünün duraklaması

Answer

İntrauterin dönemde mezenterik damarlarda gelişen vasküler kaza
Hastanın klinik tablosu proksimal jejunal atrezi (üçlü kabarcık görünümü) ile uyumludur. Jejunal ve ileal atrezilerin temel patogenezi, intrauterin dönemde mezenterik damarlarda meydana gelen vasküler tıkanıklıklar (vasküler kaza) sonucu bağırsak segmentinin nekrozu ve kaybıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et.
Safralı kusma ve grafide mide, duodenum ve proksimal jejunumda görülen üçlü hava-sıvı seviyesi (triple bubble) proksimal jejunal atreziyi işaret eder.
Tıkanıklığın seviyesi, hava-sıvı seviyesi sayısına göre belirlenir.
2
Atrezinin embriyolojik kökenini belirle.
Jejunoileal atreziler, duodenal atreziden farklı olarak vasküler kökenlidir.
Fetal dönemdeki vasküler 'insult' (invajinasyon, volvulus veya damar tıkanıklığı) ilgili segmentin iskemisine ve atreziye yol açar.
3
Risk faktörlerini değerlendir.
Maternal sigara veya kokain kullanımı vasküler vazokonstriksiyon yaparak bu riski artırır.
Vasküler kazayı destekleyen ek bir anamnez verisidir.

Key Concept

Jejunoileal atrezilerin patogenezi, duodenal atreziden farklı olarak rekanalizasyon kusuru değil, geç fetal dönemdeki vasküler kazalardır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question