Examkin

Question

Difficulty: MediumTeratoloji ve Konjenital Anomaliler

2626 yaşında bir gebe, şiddetli bulantı ve kusma şikayetleri nedeniyle gebeliğinin 44. ve 55. haftalarında (gelişimin 2424-3636. günleri arası) bir ilaç kullanmıştır. Miadında doğan bebekte yapılan fizik muayenede üst ve alt ekstremitelerin ileri derecede kısa olduğu ve ellerin/ayakların doğrudan gövdeye tutunduğu (fokomeli) gözlenmiştir. Bu duruma neden olan teratojenik ajanın, gelişimin söz konusu evresinde aşağıdaki süreçlerden hangisini birincil olarak etkilediği söylenebilir?

  1. Ekstremite tomurcuklarının gelişimi ve mezodermal hücre proliferasyonuAnswer
  2. B
    Nöral tüpün kranyal ve kaudal nöroporlarının kapanma süreci
  3. C
    Gastrulasyon evresinde primitif çizgi üzerinden hücre göçü
  4. D
    Sekonder palatın raflarının orta hatta birleşmesi
  5. E
    Kardiyak septasyon ve trunkus arteriozus bölümlenmesi

Answer

Ekstremite tomurcuklarının gelişimi ve mezodermal hücre proliferasyonu sürecinin bozulması fokomeliye neden olur.
Vakada tanımlanan fokomeli (ekstremitelerin kısa olması ve ellerin/ayakların doğrudan gövdeye tutunması), gelişimin 44. ve 55. haftalarında (2424-3636. günler) ekstremite tomurcuklarının mezodermal gelişiminin bozulmasıyla ortaya çıkar. Bu dönemde maruz kalınan Talidomid, ekstremite gelişimini baskılayan en klasik teratojendir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların ve maruziyet zamanının değerlendirilmesi
Hastanın gebeliğin 4-5. haftalarında (organogenez dönemi başlangıcı) ilaç kullandığı ve bebekte fokomeli (ekstremite anomalisi) geliştiği saptanmıştır.
Teratolojide 'kritik periyot' kavramı, anomalinin türü ile maruziyet zamanı arasındaki ilişkiyi açıklar.
2
Teratojenik ajan ve hedef organ sisteminin eşleştirilmesi
Fokomeli, klasik olarak gebelik bulantıları için kullanılan Talidomid maruziyeti ile ilişkilidir.
Talidomid, ekstremite tomurcuklarının oluştuğu 24-36. günler arasında ekstremite gelişimini spesifik olarak inhibe eder.
3
Embriyolojik sürecin belirlenmesi
Ekstremite gelişimi, mezodermal hücrelerin proliferasyonu ve apical ectodermal ridge (AER) etkileşimi ile başlar.
Fokomelide proksimal ekstremite yapıları gelişmezken distal yapıların gövdeye bitişik kalması, ekstremite tomurcuğu seviyesindeki erken gelişimsel aksamayı gösterir.

Key Concept

Teratolojide Kritik Periyot ve Ekstremite Gelişimi
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Teratoloji ve Konjenital Anomaliler

More questions from this topic