Question

Difficulty: Very hardPankreas Hastalıkları

4646 yaşında kadın hasta, son 44 aydır özellikle perine, kasıklar ve alt ekstremitelerde yerleşen ağrılı ve kaşıntılı deri döküntüleri nedeniyle başvuruyor. Döküntüler eritematöz bir zemin üzerinde vezikül ve büllerle başlayıp, merkezden iyileşirken kenarlara doğru yayılan (migratuar) ve sonunda hiperpigmente krutlar bırakan bir seyir izlemektedir. Hastanın fizik muayenesinde glossit ve angular şelit saptanıyor. Özgeçmişinde bir ay önce geçirilmiş derin ven trombozu (DVTDVT) ve yeni tanı diabetes mellitus öyküsü olan hastanın laboratuvar incelemesinde normokrom normositer anemi ve hafif hiperglisemi (142142 mg/dL) dışında özellik saptanmıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. GlukagonomaAnswer
  2. B
    Somatostatinoma
  3. C
    Akrodermatit enteropatika
  4. D
    VIPoma
  5. E
    Pellagra

Answer

Klinik bulgular ve laboratuvar verileri ışığında en olası tanı Glukagonoma'dır.
Hastada tarif edilen döküntü karakteri (eritemli zeminde büller, migratuar seyir ve krutlanma) nekrolitik migratuar eritemdir. Bu bulgu, pankreasın alfa hücrelerinden köken alan ve aşırı glukagon salgılayan bir nöroendokrin tümör olan glukagonoma için patognomoniktir. Hastadaki yeni başlangıçlı diyabet, derin ven trombozu öyküsü ve normokrom normositer anemi tanıyı destekleyen klasik '4D sendromu' bileşenleridir.

Step-by-Step Solution

1
Deri lezyonlarının karakterini analiz et.
Nekrolitik migratuar eritem (NME) saptandı.
Döküntünün merkezden iyileşip kenara yayılması ve büllöz karakteri bu lezyon için patognomoniktir.
2
Eşlik eden sistemik bulguları değerlendir.
Diabetes mellitus, DVT ve anemi varlığı görüldü.
Glukagonoma '4D sendromu' (Dermatitis, Diabetes, DVT, Depression/Decline) olarak bilinir.
3
Ayırıcı tanıları dışla.
Akrodermatit enteropatika ve diğer NET'ler elendi.
Klinik triadın tam uyumu tanıyı glukagonoma yönüne çeker.

Key Concept

Glukagonoma ve Nekrolitik Migratuar Eritem (NME)

Alternative Method

Tanıda en duyarlı yöntem serum glukagon düzeyinin ölçülmesidir (>500>500 pg/mL genellikle tanısaldır).
Estimated Time:2m 0s
Rate this question