Question

Difficulty: MediumNörodejeneratif Hastalıklar

7272 yaşında bir kadın hasta, son 33 yıldır giderek artan unutkanlık, eşyaların yerini karıştırma ve yakınlarını tanıyamama şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kognitif fonksiyonlarda belirgin yıkım ve bellek kusuru saptanmıştır. Yapılan kraniyal MRG incelemesinde belirgin hipokampal atrofi ve kortikal sulkuslarda genişleme izlenmiştir. Bu hastanın beyin dokusunda, gümüşleme yöntemleri ile ekstrasellüler alanda saptanan senil (nöritik) plakların merkezinde biriken temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Amiloid-beta (AβA\beta)Answer
  2. B
    Hiperfosforile tau proteini
  3. C
    Alfa-sinüklein
  4. D
    TDP-43
  5. E
    Prion proteini (PrPPrP)

Answer

Alzheimer hastalığının karakteristiği olan ekstrasellüler senil plakların merkezindeki temel protein Amiloid-beta (AβA\beta) proteini iken, intrasellüler nörofibriler yumakların temel proteini hiperfosforile tau proteini'dir.
Vakada tanımlanan hasta Alzheimer hastalığına uymaktadır. Bu hastalığın patogenezinde Amiloid-beta (AβA\beta) proteinlerinin ekstrasellüler alanda agrege olmasıyla oluşan senil plaklar temel bulgudur. Gümüşleme yöntemleri (Bielschowsky, Bodian) bu yapıları net olarak gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir
Alzheimer hastalığı (yaşlılık, progresif bellek kaybı, hipokampal atrofi)
Vakadaki semptomlar ve radyolojik bulgular en yaygın demans nedeni olan Alzheimer hastalığını işaret eder.
2
Histopatolojik yapıları tanımla
Senil plaklar (ekstrasellüler) ve Nörofibriler yumaklar (intrasellüler)
Alzheimer hastalığının iki temel mikroskobik bulgusu vardır.
3
Plağın protein bileşenini belirle
Amiloid-beta (AβA\beta)
Amiloid prekürsör proteininden (APP) köken alan AβA\beta, plakların santral çekirdeğini oluşturur.

Key Concept

Alzheimer hastalığında protein birikim bölgeleri ve türleri (Plak vs Yumak ayrımı)

Practice More

Alzheimer hastalığında presenilin mutasyonlarının amiloid kaskadı üzerindeki etkilerini inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question