yaşında erkek hasta, homozigot mutasyonu ile Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısıyla izlenmektedir. Hasta, günlük mg kolşisin tedavisini düzenli kullanmasına rağmen son bir yılda kez tipik ateşli karın ağrısı atağı geçirmiştir. Ataklar arası dönemde yapılan incelemelerinde Serum Amiloid A (SAA) düzeyi sürekli mg/L (N < ) saptanmış olup, fizik muayenesinde boy uzama hızında yavaşlama ( persentil altı) ve splenomegali saptanmıştır. Bu tablo 'kolşisin dirençli FMF' olarak tanımlandığına göre, bu hastada inflamatuar süreci kontrol altına almak için hedeflenmesi gereken temel sitokin ve önerilen tedavi aşağıdakilerden hangisidir?
- İnterlökin-1 (IL-1) - CanakinumabAnswer
- BTümör Nekrozis Faktör-alfa (TNF-α) - Etanersept
- Cİnterlökin-6 (IL-6) - Tocilizumab
- Dİnterlökin-17 (IL-17) - Secukinumab
- Eİnterlökin-23 (IL-23) - Ustekinumab
Answer
İnterlökin-1 (IL-1) yolağının hedeflendiği Canakinumab tedavisi
Hastada yılda 6'dan fazla atak geçirilmesi, ataklar arası dönemde SAA yüksekliğinin sürmesi ve büyüme geriliği gelişmesi 'kolşisin dirençli FMF' tanısını kesinleştirir. FMF patogenezinde pirin mutasyonu sonucu IL-1β aşırı üretimi temel sorundur. Bu nedenle dirençli olgularda IL-1 blokajı (Canakinumab veya Anakinra) inflamasyonu kontrol altına almak ve amiloidoz riskini azaltmak için en uygun seçenektir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
FMF'de kolşisin direnci kriterleri ve biyolojik tedavi (IL-1 blokajı) endikasyonları.