Question

Difficulty: EasyKolestatik Karaciğer Hastalıkları

22 aylık bir bebek, uzamış sarılık ve akolik (açık renkli) dışkılama şikayetleri ile getirilmiştir. Fizik muayenesinde hepatomegali saptanan hastanın abdominal ultrasonografisinde, portal ven bifurkasyonunun anteriorunda yaklaşık 44 mm kalınlığında ekojenik fibröz bir bant izlenmiş ve bu görünüm "üçgen kordon" (triangular cord) belirtisi olarak yorumlanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Biliyer atreziAnswer
  2. B
    Alagille sendromu
  3. C
    Koledok kisti
  4. D
    İdiyopatik neonatal hepatit
  5. E
    Fizyolojik sarılık

Answer

Biliyer atrezi (üçgen kordon belirtisi saptanan kolestatik tablo)
Biliyer atrezi, yenidoğan döneminde cerrahi gerektiren en yaygın kolestaz nedenidir. Ultrasonografide portal venin önünde saptanan >3>3 mm kalınlığındaki ekojenik fibröz bant (üçgen kordon belirtisi), bu hastalığın en spesifik radyolojik bulgularından biridir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Uzamış sarılık ve akolik gaita varlığı direkt hiperbilirubinemiyi (kolestaz) düşündürür.
Dışkının renksiz olması safranın bağırsağa ulaşamadığını (ekstrahepatik obstrüksiyon) gösterir.
2
Radyolojik bulgunun yorumlanması
Portal ven bifurkasyonu önündeki 44 mm'lik ekojenik bant 'üçgen kordon' (triangular cord) belirtisidir.
Bu bulgu, biliyer ağacın fibrotik kalıntısını temsil eden ve biliyer atrezi için oldukça spesifik bir ultrasonografi bulgusudur.
3
Tanının netleştirilmesi
En olası tanı Biliyer Atrezi'dir.
Klinik (akolik gaita) ve radyolojik (üçgen kordon) bulguların kombinasyonu cerrahi bir neden olan biliyer atreziye işaret eder.

Key Concept

Biliyer atrezi tanısında 'üçgen kordon' belirtisinin spesifik önemi.

Practice More

Biliyer atrezili bir hastada cerrahi başarı şansını artırmak için Kasai operasyonunun (portoenterostomi) ilk 6060 gün içinde yapılması gerektiğini unutmayın.
Estimated Time:45s
Rate this question