Examkin

Question

Difficulty: Very hardParaneoplastik Sendromlar

6262 yaşında kadın hasta, 4040 paket-yıl sigara öyküsü mevcut. Son 22 haftadır giderek artan dengesizlik, baş dönmesi ve gözlerinde kontrol edemediği hızlı hareketler şikayetiyle başvuruyor. Nörolojik muayenesinde her yöne konjuge, kaotik, aritmik ve hızlı göz hareketleri (opsoklonus) ile birlikte ekstremitelerde miyoklonik sıçramalar ve belirgin trunkal ataksi saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum sodyum: 138 mEq/L138\ mEq/L, kalsiyum: 9.4 mg/dL9.4\ mg/dL ve glukoz: 105 mg/dL105\ mg/dL ölçülüyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde sol hiler bölgede mediastinal lenfadenopatilerin eşlik ettiği 2.5 cm2.5\ cm çapında kitle izleniyor. Bu hastadaki klinik tablodan sorumlu olması en olası paraneoplastik antikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Anti-Hu (ANNA-1)
  2. Anti-Ri (ANNA-2)Answer
  3. C
    Anti-Yo (PCA-1)
  4. D
    Anti-Amfifizin
  5. E
    Anti-Ma2 (Anti-Ta)

Answer

Bu hastada saptanan opsoklonus-miyoklonus sendromuna en sık eşlik eden paraneoplastik antikor Anti-Ri (ANNA-2)'dir.
Opsoklonus-miyoklonus sendromu, erişkinlerde nadir görülen ancak paraneoplastik olarak önemli bir tablodur. Küçük hücreli akciğer kanseri (KHAK) veya meme kanseri olan hastalarda Anti-Ri (ANNA-2) antikoru varlığı bu klinik tablo için karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada 'opsoklonus' (dans eden gözler), 'miyoklonus' (kas sıçramaları) ve 'ataksi' (dengesizlik) triadı mevcuttur.
Opsoklonus-miyoklonus-ataksi sendromu, erişkinlerde paraneoplastik bir sürecin (özellikle akciğer veya meme kanseri) habercisi olabilir.
2
Metabolik nedenleri dışla
Serum sodyum (138 mEq/L138\ mEq/L), kalsiyum (9.4 mg/dL9.4\ mg/dL) ve glukoz (105 mg/dL105\ mg/dL) düzeylerinin normal olması, semptomların elektrolit bozukluğuna bağlı olmadığını gösterir.
Paraneoplastik sendrom tanısı koymadan önce benzer nörolojik bulgu verebilecek metabolik tabloların dışlanması gerekir.
3
Radyolojik bulguyla antikor eşleştirmesi yap
Hiler kitle (KHAK ön tanısı) ile opsoklonus-miyoklonus sendromu birlikteliğinde en spesifik belirteç Anti-Ri antikoru arayışıdır.
Anti-Ri (ANNA-2), bu sendromla en sık ilişkilendirilen nöronal çekirdek antikorudur.

Key Concept

Paraneoplastik Opsoklonus-Miyoklonus Sendromu ve Anti-Ri (ANNA-2) İlişkisi
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Paraneoplastik Sendromlar

More questions from this topic