yaşında bilinen Ailevi Akdeniz Ateşi () tanılı erkek hasta, son bir haftadır devam eden şiddetli bacak ağrısı, halsizlik ve ’ye varan yüksek ateş şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede yaygın kas hassasiyeti ve pretibial bölgede hafif ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimantasyon hızı mm/saat, C-reaktif protein () mg/L ve kreatin kinaz () düzeyi normal sınırlarda saptanıyor. Hastanın rutin atakları genellikle gün sürmekte olup karın ağrısı ile seyretmektedir. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Protrakte febril miyalji sendromuAnswer
- BAkut FMF atağı
- CDermatomiyozit
- DPoliarteritis nodoza (PAN)
- ETümör nekrozis faktör reseptörü ile ilişkili periyodik sendrom (TRAPS)
Answer
Protrakte febril miyalji sendromu, FMF hastalarında görülen ve yüksek ateş ile birlikte haftalarca süren şiddetli miyalji ile karakterize olan tablodur.
Protrakte febril miyalji sendromu (PFMS), Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarında görülen, tipik ataktan daha uzun süren (5-45 gün), pretibial ödemin eşlik edebildiği, kreatin kinaz (CK) düzeyi normal olan ve yüksek ateş ile seyreden bir tablodur. Bu vaka, süresi ve laboratuvar bulgularıyla bu tanıma tam uymaktadır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Protrakte febril miyalji sendromu (PFMS), FMF'in nadir fakat karakteristik bir miyalji formudur.