Kalıtsal sferositoz tanısı ile izlenen 24 yaşındaki bir erkek hasta, yaklaşık 3 gündür dev… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Kalıtsal sferositoz tanısı ile izlenen $24$ yaşındaki bir erkek hasta, yaklaşık $3$ gündür devam eden yüksek ateş, boğaz ağrısı ve halsizlik şikayetlerini takiben gelişen ciddi nefes darlığı nedeniyle acil servise başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde saptanan değerler aşağıda sunulmuştur:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$5.2$ g/dL	$13.5 - 17.5$ g/dL
MCV	$84$ fL	$80 - 100$ fL
Retikülosit	$\%0.1$	$\%0.5 - %1.5$
Lökosit	$4.500$ /mm³	$4.000 - 10.000$ /mm³
Trombosit	$210.000$ /mm³	$150.000 - 450.000$ /mm³
İndirekt Bilirubin	$1.2$ mg/dL	$< 1.0$ mg/dL

Bu hastadaki klinik tabloyu açıklayan en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Parvovirus B19 enfeksiyonuna bağlı eritroid seri duraksamasıAnswer
B
Dalakta ani kan göllenmesine bağlı splenik sekestrasyon krizi
C
Folat depolarının tükenmesi sonucu gelişen megaloblastik kriz
D
Artmış eritrosit yıkımıyla karakterize akut hemoliz atağı
E
Demir depolarının yetersizliğine bağlı demir eksikliği anemisi

Answer

Parvovirus B19 enfeksiyonuna bağlı eritroid seri duraksaması

Kalıtsal sferositoz gibi eritrosit yıkımının arttığı hastalıklarda kemik iliği sürekli kompansatuar bir üretim halindedir. Parvovirus B19 enfeksiyonu, kemik iliğindeki eritroid öncül hücreleri (proeritroblastlar) hedef alarak üretimi geçici olarak durdurur. Bu durumda, zaten kısa ömürlü olan eritrositlerin yerini yenileri dolduramadığı için hemoglobin hızla düşer ve retikülositler baskılanır. Bu klinik tablo 'aplastik kriz' veya 'geçici saf eritrositer aplazi' olarak adlandırılır.

Step-by-Step Solution

Hemoglobin değerindeki değişimi ve retikülosit yanıtını analiz edin.

Hemoglobin

11.5

g/dL'den (bazal)

5.2

g/dL'ye düşerken retikülosit oranı

\%0.1

(belirgin düşük) saptanmıştır.

Hemolitik anemilerde anemi derinleşirken retikülositlerin düşük olması, kemik iliğinde üretim duraksamasını (aplastik kriz) işaret eder.

Tetikleyici faktörü ve etkilenen hücre serisini belirleyin.

Hastada boğaz ağrısı ve ateş ile seyreden bir viral enfeksiyon öyküsü mevcuttur; sadece eritroid seri etkilenmiştir (izole anemi).

Parvovirus B19, proeritroblastları doğrudan enfekte ederek geçici saf eritrositer aplaziye neden olan en yaygın ajandır.

Klinik tabloyu sentezleyin.

Kalıtsal sferositoz zemininde Parvovirus B19 kaynaklı aplastik kriz tanısı doğrulanır.

Eritrosit ömrünün kısa olduğu durumlarda, üretimin birkaç gün durması bile hemoglobin düzeyinde dramatik düşüşe yol açar.

Key Concept

Parvovirus B19 enfeksiyonu, kronik hemolitik anemisi olan hastalarda proeritroblastları enfekte ederek geçici saf eritrositer aplaziye (aplastik kriz) yol açar.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic