Question

Difficulty: Very hardCerrahi Beslenme

4848 yaşında kadın hasta, Crohn hastalığına bağlı geçirdiği multipl rezeksiyonlar sonrası kalan 5050 cm'lik proksimal jejunumu ile 22 yıldır evde total parenteral beslenme (TPN) almaktadır. Son kontrollerinde kolestatik karaciğer fonksiyon testi bozukluğu (ALPALP ve GGTGGT yüksekliği, Total Bilirubin: 2,42,4 mg/dLmg/dL) saptanan hastada, son 11 aydır ilerleyici tremor, rijite ve yürüme bozukluğu gelişmiştir. Çekilen kraniyal MR incelemesinde globus pallidusta T1T1 ağırlıklı sekanslarda bilateral hiperintensite saptanmıştır. Bu hastada hem karaciğer fonksiyonlarını düzeltmek hem de nörolojik tablonun ilerlemesini durdurmak için beslenme planında yapılması gereken en uygun değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. TPN içeriğinden manganezin çıkarılması ve biliyer akımı stimüle etmek için trofik enteral beslenmeye başlanmasıAnswer
  2. B
    Enerji açığını kapatmak ve hepatosteatozu önlemek için TPN'deki lipid emülsiyon dozunun 33 g/kg/gu¨ng/kg/gün üzerine çıkarılması
  3. C
    Manganez eliminasyonunu hızlandırmak amacıyla yüksek doz loop diüretikleri eşliğinde intravenöz hidrasyon uygulanması
  4. D
    Kateter kaynaklı sepsis ve metabolik komplikasyon riski nedeniyle TPN'in tamamen kesilerek mutlak oral diyete geçilmesi
  5. E
    Bakır eksikliğine bağlı miyelonöropatiyi düzeltmek için parenteral bakır dozunun artırılması

Answer

TPN içeriğinden manganezin çıkarılması ve biliyer akımı stimüle etmek için trofik enteral beslenmeye başlanması en uygun yaklaşımdır.
Manganez, TPN solüsyonlarına eser element olarak eklenir ancak eliminasyonu neredeyse tamamen safra yoluyla gerçekleşir. TPN ilişkili karaciğer hastalığı (PNALD) veya kolestaz gelişen hastalarda manganez vücutta birikir. Paramanyetik özellikleri nedeniyle kraniyal MR'da (özellikle globus pallidusta) T1T1 ağırlıklı sekanslarda parlak (hiperintens) sinyal verir ve Parkinson benzeri ekstrapyramidal semptomlara yol açar. Tedavide TPN içeriğinden manganezin çıkarılması gereklidir. Ayrıca, safra akımını stimüle etmek ve kolestazı geriletmek için en güçlü uyaran enteral beslenmedir (trofik dozda bile olsa kolesistokinin salınımını tetikler).

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve radyolojik bulguları analiz et.
Uzun süreli TPN kullanımı, kolestaz varlığı ve bazal ganglionlarda (globus pallidus) T1T1 hiperintensitesi ile seyreden Parkinson benzeri semptomlar.
Bu bulgular TPN ilişkili manganez birikimi (toksisitesi) için patognomoniktir.
2
Patofizyolojik mekanizmayı belirle.
Manganez primer olarak safra yoluyla atılır; TPN ilişkili karaciğer hastalığına (PNALD) bağlı kolestaz geliştiğinde manganez atılamaz ve beyinde birikir.
Eser element eliminasyon yollarını bilmek komplikasyon yönetiminde kritiktir.
3
Tedavi stratejisini kararlaştır.
TPN solüsyonundan manganez çıkarılmalı ve safra akışını (kolesistokinin salınımı yoluyla) uyarmak için enteral beslenmeye (trofik olsa dahi) geçilmelidir.
Enteral beslenme, biliyer sludge ve kolestazı önlemede en etkili fizyolojik yöntemdir.

Key Concept

TPN ilişkili Manganez Toksisitesi ve Enteral Beslenmenin Kolestaz Üzerindeki Koruyucu Etkisi
Rate this question