Examkin

Question

Difficulty: HardKompleman Sistemi

Kompleman sisteminin aktivasyon yolakları, regülatör proteinleri ve bu sistemdeki bozuklukların klinik sonuçları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Klasik yolak aktivasyonunda C1qC1q bileşeninin antikorun Fc kısmına bağlanması gerekirken; lektin yolağında MBL'nin mikrobiyal yüzeydeki karbonhidratlara bağlanması aktivasyonu başlatır.
  2. B
    Alternatif yolağın C3C3 konvertazı olan C3bBbC3bBb kompleksinin oluşabilmesi için Faktör D'nin proteolitik aktivitesi şarttır; bu konvertaz properdin ile stabilize edilerek yarı ömrü uzatılır.
  3. C
    Membran atak kompleksinin (MAC) oluşumunu sıvı fazda Vitronektin (SS proteini) engellerken; konak hücre membranında bu görevi CD59CD59 (protektin) üstlenir.
  4. Terminal kompleman bileşenleri (C5C5-C9C9) eksik olan bireylerde Neisseria enfeksiyonlarının sık görülme nedeni, bu bakterilerin fagositozu için gerekli olan opsonizasyon işleminin yapılamamasıdır.Answer
  5. E
    C1C1 inhibitör (C1C1-INHINH) eksikliği; klasik yolak bileşenlerinin yanı sıra MASPMASP-22, plazma kallikrein ve Faktör XIIaXIIa'nın da kontrolsüz aktivasyonuna yol açar.

Answer

Terminal kompleman bileşenleri eksikliğinde Neisseria enfeksiyonlarının nedeni opsonizasyon eksikliği değil, bakterisidal lizis eksikliğidir.
Soruda yanlış olan ifade arandığı için doğru yanıt, terminal kompleman bileşenlerinin eksikliğini opsonizasyon yetersizliğine bağlayan seçenektir. C5C5-C9C9 eksikliği olan hastalarda C3C3 aktivasyonu ve C3bC3b üretimi tamdır, bu nedenle fagositoz ve opsonizasyon süreçleri normal işler. Ancak bu bireyler, özellikle lizise karşı çok duyarlı olan Neisseria cinsi bakterileri Membran Atak Kompleksi (MACMAC) ile parçalayamadıkları için bu enfeksiyonlara duyarlı hale gelirler.

Step-by-Step Solution

1
Aktivasyon yolaklarını tetikleyen molekülleri ve erken faz (C1-C4-C2-C3) ile geç faz (C5-C9) arasındaki farkı belirle.
Klasik ve Lektin yolakları C4 ve C2 üzerinden, Alternatif yolak ise C3'ün tick-over mekanizmasıyla aktive olur.
Yolakların başlangıç bileşenleri ve tetikleyicileri (antikor, karbonhidrat, mikrobiyal yüzey) farklılık gösterir.
2
Opsonizasyon ve lizis işlevlerini yerine getiren spesifik bileşenleri ayırt et.
Opsonizasyon C3b ve C4b tarafından; lizis ise C5b-9 (MAC) tarafından gerçekleştirilir.
Fagositozun artırılması (opsonizasyon) erken faz bileşenlerinin, doğrudan hücre parçalanması (lizis) ise terminal bileşenlerin görevidir.
3
Neisseria türlerinin kompleman duyarlılığını analiz et.
Neisseria cinsi bakteriler (meningokok, gonokok), ince peptidoglikan tabakaları nedeniyle lizise karşı son derece duyarlıdır.
Bu bakterilerin eliminasyonunda fagositozdan ziyade Membran Atak Kompleksi aracılı lizis kritik öneme sahiptir.
4
Regülatörlerin (C1-INH, S proteini, CD59) görevlerini ve klinik korelasyonlarını doğrula.
C1-INH eksikliği anjiyoödeme; terminal eksiklikler ise dissemine Neisseria enfeksiyonlarına yol açar.
Regülatörlerin eksikliği veya efektör bileşenlerin yokluğu özgül patolojilere neden olur.

Key Concept

Kompleman sisteminde opsonizasyon (C3bC3b) ve lizis (MACMAC) fonksiyonlarının ayrımı ile terminal yolak eksikliklerinin klinik spesifikliği.

Alternative Method

Kompleman eksikliklerini analiz ederken; 'erken yolak (C1-C4-C2) = otoimmün hastalık (SLE-benzeri)', 'C3 eksikliği = piyojenik bakteriyel enfeksiyonlar' ve 'geç yolak (C5-C9) = Neisseria enfeksiyonları' şeklinde bir klinik sınıflama yapmak çözümü kolaylaştırır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Kompleman Sistemi

More questions from this topic