Examkin

Question

Difficulty: HardAilevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

2525 yaşında kadın hasta, bilinen Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısıyla takip edilmektedir. Son iki haftadır devam eden, özellikle her iki bacağında şiddetli ağrı, dokunmakla hassasiyet ve 38.5∘C38.5^{\circ}C’ye varan ateş şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde yaygın kas hassasiyeti saptanıyor; ancak motor kuvvet ve eklem muayenesi doğal bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 10.8 g/dL10.8 \text{ g/dL}, lökosit 13.500/μL13.500/\mu L, eritrosit sedimentasyon hızı 115 mm/saat115 \text{ mm/saat}, CRP 172 mg/L172 \text{ mg/L} (normal: 0−50-5) ve kreatin kinaz (CK) 95 U/L95 \text{ U/L} (normal: 20−20020-200) saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı ve başlanması gereken tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut FMF atağı – Kolşisin doz artırımı
  2. B
    İnflamatuar miyopati – Azatioprin ve metotreksat
  3. Uzamış febril miyalji – KortikosteroidAnswer
  4. D
    Rabdomiyoliz – İntravenöz hidrasyon
  5. E
    Fibromiyalji sendromu – Pregabalin ve fizik tedavi

Answer

Uzamış febril miyalji tanısı konulmalı ve kortikosteroid tedavisi başlanmalıdır.
Doğru cevap olan 'Uzamış febril miyalji - Kortikosteroid' seçeneği, hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını tam olarak karşılar. FMF hastalarında görülen bu nadir tabloda, bacaklarda şiddetli miyaljiye eşlik eden çok yüksek ESH/CRP değerleri görülürken, kas enzimlerinin (CK) normal olması patognomonik bir ipucudur. Bu hastalar kolşisin doz artımından fayda görmezler; dramatik iyileşme kortikosteroidlerle sağlanır.

Step-by-Step Solution

1
Süre ve sistemik bulguların değerlendirilmesi
Hastanın semptomlarının 22 haftadır sürmesi, klasik FMF atağından (1−31-3 gün) uzaklaştırır.
Uzun süreli ateş ve miyalji, FMF'nin nadir bir varyantı olan uzamış febril miyaljiyi düşündürür.
2
Laboratuvar verilerinin (özellikle CK) analizi
Akut faz reaktanları (ESH, CRP) çok yüksek olmasına rağmen CK düzeyinin normal olması miyozit ve rabdomiyolizi ekarte ettirir.
Uzamış febril miyaljide kas hasarı (nekroz) değil, inflamasyon ön plandadır; bu yüzden CK normal kalır.
3
Tedavi yönteminin belirlenmesi
Kolşisine yanıt vermeyen bu spesifik tabloda kortikosteroid tedavisine hızlı yanıt alınır.
Uzamış febril miyalji, FMF'nin kolşisin yerine steroid gerektiren nadir durumlarından biridir.

Key Concept

FMF hastalarında normal CK düzeyi ve çok yüksek akut faz yanıtı ile seyreden, uzun süreli ağrılı tablo 'Uzamış Febril Miyalji'dir ve tedavisi steroiddir.

Alternative Method

CK düzeyinin normal olması üzerinden giderek miyozit ve rabdomiyolizi elemek; ardından sistemik inflamasyon (ateş/sedimentasyon) üzerinden fibromiyaljiyi eleyerek tanıya ulaşmak.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

More questions from this topic