Question

Difficulty: Very hardSemptomlar ve Tanı Yöntemleri

42 yaşında kadın hasta, kronik karaciğer hastalığı (Child-Pugh B siroz) nedeniyle takip edilmektedir. Son 3 aydır giderek artan nefes darlığı şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenede dinlemekle akciğer sesleri doğal saptanıyor. Hastanın oda havasındaki parsiyel oksijen satürasyonu (SpO2SpO_2) sırtüstü yatar pozisyonda %96\%96 iken, 5 dakika ayakta durduktan sonra %89\%89'a gerilediği gözleniyor. Bu hastada beklenen solunum fonksiyon testi (SFT) ve karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) bulguları ile altta yatan temel patofizyolojik mekanizma eşleştirmelerinden hangisi doğrudur?

  1. Normal akciğer volümleri, azalmış DLCO; prekapiller vasküler dilatasyonlarAnswer
  2. B
    Restriktif patern, azalmış DLCO; interstisyel akciğer hastalığı gelişimi
  3. C
    Obstrüktif patern, normal DLCO; eşlik eden bronşiyal aşırı duyarlılık
  4. D
    Normal akciğer volümleri, artmış DLCO; intrapulmoner şantlara bağlı telafi mekanizması
  5. E
    Restriktif patern, normal DLCO; asit varlığına bağlı diyafram elevasyonu

Answer

Normal akciğer volümleri ve azalmış DLCO ile birlikte prekapiller vasküler dilatasyonların görülmesi
Hepatopulmoner sendrom (HPS), ileri evre karaciğer hastalığı olanlarda görülen, intrapulmoner vasküler dilatasyonlar ve buna bağlı gelişen arteriyel oksijenizasyon bozukluğudur. En karakteristik semptomu platipne (oturunca artan dispne) ve en karakteristik bulgusu ortodeoksidir (ayakta durunca oksijen satürasyonunun %5\%5 veya 4mmHg4 mmHg üzerinde düşmesi). Bu hastalarda akciğer grafisi ve spirometri genellikle normaldir; ancak vasküler dilatasyonlar nedeniyle 'difüzyon-perfüzyon bozukluğu' gelişir ve DLCO belirgin şekilde azalır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Hastada ortodeoksi (ayakta dururken SpO2SpO_2 düşüşü) ve siroz öyküsü saptanmıştır.
Sirozlu bir hastada gelişen nefes darlığı ve ortodeoksi/platipne birlikteliği Hepatopulmoner Sendrom (HPS) için patognomoniktir.
2
HPS mekanizmasının değerlendirilmesi
Prekapiller ve kapiller seviyede patolojik vasküler dilatasyonlar.
Bu dilatasyonlar nedeniyle kan akımı hızlanır ve alveolden gelen oksijenin eritrositlerin merkezine ulaşması için gereken mesafe artar (difüzyon-perfüzyon bozukluğu).
3
SFT ve DLCO bulgularının belirlenmesi
Normal spirometri ve akciğer volümleri, belirgin azalmış DLCO.
Akciğer parankimi normal olduğundan volümler etkilenmez ancak vasküler dilatasyon difüzyon kapasitesini düşürür.

Key Concept

Hepatopulmoner sendromda ortodeoksi varlığı ve DLCO düşüklüğünün mekanizması.

Alternative Method

HPS tanısında kesinleştirici test kontrastlı ekokardiyografidir (mikrokabarcık testi). Normalde sağ kalbe verilen kabarcıklar akciğerde tutulur, ancak HPS'de dilatasyonlar nedeniyle 3-6 vuruş sonra sol kalbe geçerler.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question