Postmenopozal kanama nedeniyle total abdominal histerektomi ve bilateral salpingo-ooferektomi uygulanan 58 yaşındaki hastanın patoloji raporunda, miyometriyuma düzensiz invazyon gösteren ve nekroz içeren tümöral doku tanımlanmıştır. Yapılan immünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinin CD10 negatif, ER/PR negatif olduğu, ancak Siklin D1 (Cyclin D1) ile yaygın ve güçlü nükleer boyanma gösterdiği saptanmıştır.
Klinik ve immünohistokimyasal bulgular göz önüne alındığında, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- ADüşük dereceli endometriyal stromal sarkom
- BLeiomyosarkom
- Yüksek dereceli endometriyal stromal sarkomAnswer
- DAdenosarkom
- Eİntravenöz leiomyomatozis
Answer
Yüksek dereceli endometriyal stromal sarkom
Soruda verilen immün profil (CD10 negatif, ER/PR negatif, Siklin D1 diffüz pozitif), Yüksek Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (özellikle YWHAE-NUTM2 gen füzyonu ile giden alt tip) için patognomoniktir. Klasik Düşük Dereceli ESS'nin aksine, bu tümörler daha agresif seyreder, klasik stromal markerları (CD10) kaybeder ve Siklin D1 upregülasyonu gösterir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Yüksek Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (HG-ESS) İmmünohistokimyası
Hints
1
Normalde stromal sarkomlarda pozitif olmasını beklediğiniz CD10 ve Hormon Reseptörleri bu vakada negatiftir, bu da 'Düşük Dereceli' tanısını dışlar.
2
Siklin D1 (Cyclin D1) pozitifliği, spesifik bir genetik translokasyona (YWHAE-NUTM2) işaret eden anahtar bulgudur.
Practice More
YWHAE-NUTM2 füzyonu ile giden uterin sarkomların klinik prognozunu ve adjuvan tedavi seçeneklerini inceleyin.
Estimated Time:2m 0s