Examkin

Question

Difficulty: HardPankreas Hastalıkları

24 yaşında kadın hasta, bir aydır devam eden müphem karın ağrısı ve dolgunluk hissi ile başvuruyor. Fizik muayenede sol üst kadranda ele gelen kitle saptanıyor. Batın BT ve MR incelemelerinde; pankreas kuyruk kesiminde yerleşimli, 8 cm çapında, iyi sınırlı, kalın bir fibroz kapsülle çevrili, içerisinde hemorajik ve kistik dejenerasyon alanları barındıran solid kitle izleniyor. Kitle içerisinde kalsifikasyon saptanmıyor. Yapılan EUS eşliğinde ince iğne aspirasyon biyopsisinde; fibrovasküler kor etrafında dizilmiş, psödopapiller yapılar oluşturan uniform hücreler görülüyor. İmmünohistokimyasal incelemede tümör hücreleri CD10, Vimentin ve Nükleer Beta-katen ile pozitif; Kromogranin A ve Sinaptofizin ile negatif boyanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Solid psödopapiller neoplaziAnswer
  2. B
    Pankreatik nöroendokrin tümör
  3. C
    Asiner hücreli karsinom
  4. D
    Seröz kistadenom
  5. E
    Müsinoz kistik neoplazi

Answer

Solid psödopapiller neoplazi (Frantz Tümörü)
Soruda tarif edilen vaka 'Solid Psödopapiller Neoplazi' (SPN veya Frantz tümörü) için ders kitabı niteliğindedir. Tanıdaki anahtar noktalar şunlardır: 1) Demografi: Genç kadınlarda (20-30 yaş) en sık görülen pankreas tümörlerinden biridir. 2) Morfoloji: Kalın fibroz kapsül, içinde kanama ve kistik dejenerasyon alanları barındıran kitle tipiktir. 3) İmmünohistokimya: Nükleer Beta-katen pozitifliği (Wnt sinyal yolağı mutasyonu nedeniyle) bu tümör için tanı koydurucudur (patognomonik). Ayrıca CD10 ve Vimentin pozitifliği destekleyicidir. Kromogranin negatifliği, en önemli karışıklık nedeni olan Nöroendokrin tümörleri ekarte ettirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve demografik verileri analiz et
24 yaşında kadın hasta. (SPN için tipik yaş ve cinsiyet: Genç kadın)
Pankreas kistik/solid lezyonlarında hastanın yaşı ve cinsiyeti en önemli ayırıcı tanı kriterlerinden biridir.
2
Radyolojik bulguları değerlendir
Pankreas kuyruğunda, kapsüllü, hemorajik ve kistik dejenerasyon içeren solid kitle.
Bu radyolojik görünüm (solid-kistik karışık, kapsüllü, kanamalı) Solid Psödopapiller Neoplazi için karakteristiktir.
3
İmmünohistokimyasal profili yorumla
Nükleer Beta-katen (+), CD10 (+), Kromogranin A (-).
Nükleer Beta-katen birikimi SPN için patognomoniktir. Kromogranin negatifliği Nöroendokrin tümörü dışlar.

Key Concept

Pankreasın Kistik ve Solid Tümörlerinin Ayırıcı Tanısı (İmmünohistokimya)

Hints

1
Hastanın yaşı (24) ve cinsiyeti (kadın) tanıda çok güçlü bir ipucudur. Bu tümöre bazen 'genç kız tümörü' de denir.
2
Kromogranin negatifliği, radyolojik olarak çok benzeyebilen Nöroendokrin Tümör seçeneğini elemenizi sağlar.
3
Nükleer Beta-katen pozitifliği, Wnt yolağı aktivasyonunu gösterir ve bu tümör (Solid Psödopapiller Neoplazi) için patognomoniktir.

Practice More

Pankreatik kistik lezyonların sıvı analizi (CEA ve Amilaz düzeyleri) ile ayırıcı tanısı konusuna çalışınız.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Pankreas Hastalıkları

More questions from this topic