Examkin

Question

Difficulty: Very hardGastrik Lenfoma ve GIST

Epigastrik dolgunluk ve halsizlik şikayetleri ile başvuran 6363 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde özellik saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 9.2 g/dL9.2 \text{ g/dL}, ortalama eritrosit hacmi (MCV) 74 fL74 \text{ fL} ölçülüyor. Yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde mide korpus büyük kurvaturunda, lümene doğru büyümüş, santralinde krater şeklinde ülserasyonu bulunan 5 cm5 \text{ cm} çaplı submukozal bir kitle izleniyor. Endoskopik ultrasonografi (EUS) rehberliğinde alınan biyopsinin immünohistokimyasal inceleme sonuçları aşağıdadır:

BelirteçSonuç
CD117 (c-kit)Pozitif (+)
DOG1Pozitif (+)
SMANegatif (-)
S100Negatif (-)
DesminNegatif (-)

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı ve patolojik özelliklerle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Submukozal yerleşimli kitlenin boyutu göz önüne alındığında, bölgesel lenf nodlarını da kapsayan D2 lenfadenektomili distal gastrektomi uygulanmalıdır.
  2. Tümörün interstisyel Cajal hücrelerinden köken aldığı düşünülürse, negatif cerrahi sınırların (R0) sağlandığı kama (wedge) rezeksiyon küratif tedavi için yeterlidir.Answer
  3. C
    CD117 pozitifliği nedeniyle cerrahi öncesi 6−126-12 ay süreyle Imatinib tedavisi verilerek kitlenin küçültülmesi ve organ koruyucu cerrahiye zemin hazırlanması öncelikli yaklaşımdır.
  4. D
    Histopatolojik olarak lenfositik infiltrasyon saptanması durumunda, kitlenin boyutu ne olursa olsun öncelikli tedavi H. pylori eradikasyonu ve CHOP kemoterapisidir.
  5. E
    SMA ve S100 negatifliği bu lezyonun düşük riskli bir Schwannoma olduğunu gösterir; bu nedenle cerrahi yerine 66 aylık aralıklarla endoskopik takip yeterlidir.

Answer

Gastrointestinal stromal tümörler (GİST) interstisyel Cajal hücrelerinden köken alır ve tedavide negatif cerrahi sınırların (R0) sağlandığı kama (wedge) rezeksiyon yeterlidir.
Vakada sunulan CD117 (c-kit) ve DOG1 pozitifliği, kitlenin kesin olarak Gastrointestinal Stromal Tümör (GİST) olduğunu gösterir. GİST'ler mide duvarındaki pacemaker hücreler olan interstisyel Cajal hücrelerinden köken alır. Bu tümörler lenfatik metastaz yapmadıkları için adenokarsinomda olduğu gibi geniş (D2) lenfadenektomiye gerek duymazlar; tümörün negatif sınırlarla (R0) çıkarılması tedavi için yeterlidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve endoskopik bulguları değerlendir.
Submukozal, santral ülserli 5 cm5 \text{ cm} kitle ve anemi GİST için tipiktir.
GİST'ler sıklıkla submukozal yerleşimli olup yüzeyel ülserasyon nedeniyle kronik kanamaya yol açabilirler.
2
İmmünohistokimyasal (İHK) belirteçleri yorumla.
CD117 (+) ve DOG1 (+) olması tanıyı GİST olarak kesinleştirir; SMA, Desmin ve S100 negatifliği leiomyom ve schwannomayı dışlar.
CD117 (c-kit protini) GİST tanısında en duyarlı ve özgül belirteçtir.
3
Cerrahi prensibi belirle.
GİST'ler lenfatik metastaz yapmadığı için rutin lenfadenektomiye gerek yoktur; R0 sınırı sağlayan wedge rezeksiyon yeterlidir.
GİST'ler hematojen yayılım gösteren mezenkimal tümörlerdir, lenfatik yayılım oranı %1\%1'in altındadır.

Key Concept

Gastrointestinal stromal tümörlerin (GİST) İHK tanısı (CD117, DOG1) ve cerrahi tedavi prensipleri (R0 rezeksiyon, lenfadenektomi gereksizliği).
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Gastrik Lenfoma ve GIST

More questions from this topic