29 yaşında erkek hasta, son 3 yıldır tekrarlayan ağrılı oral aft ve skrotal ülser atakları nedeniyle takip edilmektedir. Hasta acil servise ani başlayan nefes darlığı ve masif hemoptizi şikayetiyle başvuruyor. Toraks bilgisayarlı tomografi anjiyografisinde pulmoner arterlerde bilateral anevrizmatik genişlemeler ve yer yer trombüs formasyonları izleniyor. Bu hastadaki vasküler patolojinin gelişiminde rol oynayan temel histopatolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?
- Arter duvarını besleyen damarların (vazo vazorum) nötrofilik/lenfositik vaskülitiAnswer
- BDamar duvarında granülom oluşturan dev hücreli inflamasyon
- COrta çaplı musküler arterlerde segmental transmural fibrinoid nekroz
- DNekrotizan granülomlar ve yoğun eozinofilik infiltrasyon
- Eİmmün kompleks birikimine bağlı lökositoklastik vaskülit
Answer
Arter duvarını besleyen damarların (vazo vazorum) nötrofilik/lenfositik vasküliti seçeneği doğrudur.
Soruda tarif edilen hasta, tekrarlayan oral ve genital ülserleri ile Behçet hastalığı kliniği sergilemektedir. Behçet hastalığının en korkulan ve yüksek mortalite ile seyreden komplikasyonu pulmoner arter anevrizmalarıdır. Bu anevrizmaların patogenezinde temel mekanizma, arter duvarını besleyen 'vazo vazorum'ların vaskülitidir (genellikle nötrofilik veya lenfositik perivasküler infiltrasyon). Bu durum tunika medyada iskemiye, elastik liflerin yıkımına ve damar duvarının zayıflayarak anevrizmalaşmasına neden olur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Behçet hastalığında pulmoner arter anevrizmalarının patogenezi, vazo vazorumların vaskülitine bağlı gelişen medya harabiyetidir.
Hints
1
Hastadaki oral ve genital ülserler spesifik bir sendromu işaret ediyor.
2
Tanı Behçet hastalığıdır. Behçet hastalığı 'değişken çaplı' damar tutulumu yapar.
3
Büyük arterlerin duvarı kalındır ve beslenmek için kendi damarlarına (vazo vazorum) ihtiyaç duyarlar. Bu damarlar iltihaplanırsa ne olur?
Practice More
Behçet hastalığında Paterji testinin mekanizmasını ve histopatolojisini inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s