Examkin

Question

Difficulty: HardNon-Epitelyal Over Kanserleri

Fizik muayenesinde dudaklarında ve bukkal mukozasında multipl hiperpigmente maküler lezyonlar saptanan 1212 yaşındaki bir kız çocuğunda, yapılan abdominal ultrasonografide her iki overde multipl, solid yapıda ve küçük çaplı kitleler saptanmıştır.

Bu klinik bulgular ışığında en olası histopatolojik tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anüler tübüllü seks kord tümörüAnswer
  2. B
    Juvenil granuloza hücreli tümör
  3. C
    Sertoli-Leydig hücreli tümör
  4. D
    Disgerminom
  5. E
    Ginandoblastoma

Answer

Anüler tübüllü seks kord tümörü (SCTAT)
Dudaklarda ve ağız içinde saptanan pigmentasyon Peutz-Jeghers sendromunu tanımlar. Bu sendroma eşlik eden over tümörleri vakaların üçte birinde görülen ve karakteristik olarak bilateral, multipl ve küçük yapıda olan anüler tübüllü seks kord tümörleridir (SCTAT).

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Dudak ve bukkal mukoza pigmentasyonu Peutz-Jeghers sendromuna (PJS) işaret etmektedir.
Karakteristik mukokutanöz melanin pigmentasyonu PJS için patognomoniktir.
2
Sendromik ilişkili over tümörünün belirlenmesi
PJS vakalarında görülen en tipik over tümörü Anüler Tübüllü Seks Kord Tümörü'dür (SCTAT).
PJS hastalarının yaklaşık %35'inde bu spesifik over tümörü saptanmaktadır.
3
Tümörün morfolojik özelliklerinin analizi
Bilateralite ve multipl küçük kitleler tanıyı desteklemektedir.
PJS ile ilişkili SCTAT vakaları genellikle bilateral, multifokal, küçük ve benign seyirlidir; sporadik vakalar ise unilateral ve daha büyüktür.

Key Concept

Peutz-Jeghers sendromu ve Anüler Tübüllü Seks Kord Tümörü (SCTAT) birlikteliği.

Alternative Method

Hastanın yaş ve bilateral kitle dağılımını sendromik bir patolojiyle (pigmentasyon) eşleştirerek en spesifik ilişkili tümörü seçmek.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Non-Epitelyal Over Kanserleri

More questions from this topic