Question

Difficulty: MediumSantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

77 yaşında bir erkek çocuk, baş ağrısı ve son zamanlarda derslerine odaklanamama şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden son bir yıldır boy uzamasının durduğu öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede boyu yaşına göre 33. persentilin altında saptanıyor. Göz muayenesinde bitemporal görme alanı kaybı olduğu fark ediliyor. Bilgisayarlı beyin tomografisinde suprasellar bölgede yer alan, kistik yapıda ve içinde kalsifikasyonlar barındıran yer tutucu bir oluşum saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. KraniofaringiomaAnswer
  2. B
    Medulloblastom
  3. C
    Pilositik astrositom
  4. D
    Pineal germinom
  5. E
    Prolaktinoma

Answer

Kraniofaringioma
Kraniofaringioma, çocukluk çağında suprasellar bölgenin en sık tümörüdür. Rathke kesesi kalıntılarından köken alır. Tipik olarak kitle etkisiyle optik kiazmaya bası yaparak bitemporal hemianopsiye, hipotalamo-hipofizer aksı etkileyerek büyüme hormonu eksikliğine (boy kısalığına) neden olur. Radyolojik olarak kalsifikasyon ve kistik yapının bir arada bulunması tanıyı güçlü bir şekilde destekler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Boy kısalığı ve bitemporal hemianopsi saptandı
Boy kısalığı büyüme hormonu eksikliğini, bitemporal hemianopsi ise optik kiazma basısını gösterir; her ikisi de suprasellar bölgeyi işaret eder.
2
Görüntüleme özelliklerini değerlendir
Suprasellar bölgede kalsifikasyon içeren kistik kitle
Çocukluk çağında suprasellar bölgede kalsifikasyon ve kistik komponentlerin varlığı kraniofaringioma için en spesifik radyolojik bulgudur.
3
Ayırıcı tanıyı tamamla
Diğer pediatrik beyin tümörleri dışlandı
Yerleşim yeri (suprasellar) ve kalsifikasyon varlığı, arka çukur tümörlerini (medulloblastom) ve kalsifikasyon içermeyen adenomları eler.

Key Concept

Kraniofaringioma, çocuklarda suprasellar bölgenin en sık görülen, Rathke kesesi kalıntılarından köken alan, kalsifikasyon ve kistik yapı ile karakterize tümörüdür.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question