Question

Difficulty: MediumNörodejeneratif Hastalıklar

6565 yaşında erkek hasta, son 11 yıldır giderek artan denge kaybı, sık düşmeler ve konuşma bozukluğu şikayetleriyle getirilmiştir. Nörolojik muayenesinde belirgin aksiyel rijite, bradikinezi ve özellikle aşağı bakışta kısıtlılıkla seyreden vertikal supranükleer bakış felci saptanmıştır. Bu klinik tabloya sahip bir hastanın beyin dokusunun histopatolojik incelemesinde görülmesi en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Astrositlerde "tufted" (demet benzeri) inklüzyonlar ve nöronlarda globoz nörofibriler yumaklarAnswer
  2. B
    Nöron sitoplazmasında alfa-sinüklein içeren eozinofilik Lewy cisimcikleri
  3. C
    Frontotemporal bölge nöronlarında gümüş boyası ile boyanan yuvarlak Pick cisimcikleri
  4. D
    Medulla spinalis ön boynuz motor nöronlarında granüler eozinofilik Bunina cisimcikleri
  5. E
    Oligodendrosit sitoplazmasında alfa-sinüklein pozitif glial sitoplazmik inklüzyonlar (GCI)

Answer

Progresif Supranükleer Palsi (PSP) tanısı alan bu hastada astrositlerde "tufted" (demet benzeri) inklüzyonlar ve Tau protein birikimi görülmesi beklenir.
Hastada tarif edilen vertikal supranükleer bakış felci, aksiyel rijite ve erken dönemde başlayan dengesizlik/düşmeler Progresif Supranükleer Palsi (PSP) tanısını koydurur. PSP, hiperfosforile Tau proteininin (özellikle 4R Tau) birikimi ile karakterize bir tauopatidir. Nöropatolojisinde nöronlarda globoz (yuvarlak) nörofibriler yumaklar, astrositlerde ise "tufted" (demet benzeri) astrositik plaklar patognomoniktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Vertikal bakış felci + Aksiyel rijite + Sık düşmeler = Progresif Supranükleer Palsi (PSP)
Bu semptom üçlüsü PSP için tipik klinik tablodur.
2
Hastalığın proteinopatisini belirle
PSP bir Tauopatidir (4-repeat Tau birikimi)
Nörodejeneratif hastalıklar biriken spesifik proteinlere göre sınıflandırılır.
3
Karakteristik patolojik bulguyu eşleştir
Tufted astrositler ve globoz nörofibriler yumaklar
PSP'de görülen Tau birikimi astrositlerde demet benzeri, nöronlarda ise yuvarlak/globoz yumaklar şeklinde morfoloji gösterir.

Key Concept

Progresif Supranükleer Palsi (PSP) ve Tauopatiler

Practice More

Tauopatiler (Alzheimer, PSP, Pick, CBD) ile Alfa-sinükleinopatilerin (Parkinson, MSA, DLB) ayırıcı tanısını protein bazlı bir tablo üzerinden tekrar edin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question