Examkin

Question

Difficulty: MediumYenidoğan Sarılıkları (Hiperbilirubinemi)

3838 haftalık, 3150 gram3150 \ gram ağırlığında doğan erkek bebeğin postnatal 3636. saatinde yapılan fizik muayenesinde göbek seviyesine kadar uzanan sarılık saptanıyor. Annenin kan grubu O Rh(+)O \ Rh(+), bebeğin kan grubu B Rh(+)B \ Rh(+) ve direkt Coombs testi pozitif bulunuyor. Toplam serum bilirubin (TSBTSB) düzeyi 17 mg/dL17 \ mg/dL saptanan hastaya yoğun fototerapi başlanıyor. Yoğun tedaviye rağmen 66 saat sonraki kontrol TSBTSB düzeyi 19 mg/dL19 \ mg/dL ölçülüyor.

Bu aşamada uygulanması gereken en uygun tedavi adımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Acil kan değişimi (Exchange transfusion) yapılması
  2. İntravenöz immünglobulin (IVIG) uygulamasıAnswer
  3. C
    Fenobarbital tedavisi başlanması
  4. D
    Anne sütünün 2424 saat süreyle kesilmesi
  5. E
    Hidrasyon amacıyla rutin intravenöz sıvı desteği verilmesi

Answer

İntravenöz immünglobulin (IVIG) uygulaması en uygun tedavi adımıdır.
Vakada O−BO-B uygunsuzluğuna bağlı direkt Coombs pozitif immün hemolitik sarılık mevcuttur. Yoğun fototerapiye rağmen bilirubin düzeyinin yükselmeye devam etmesi (17→19 mg/dL17 \rightarrow 19 \ mg/dL), hemolizin çok aktif olduğunu gösterir. Bu durumda, kılavuzlar kan değişiminden önceki adım olarak retiküloendotelyal sistemdeki Fc reseptörlerini bloke ederek hemolizi yavaşlatan intravenöz immünglobulin (IVIG) tedavisini önermektedir.

Step-by-Step Solution

1
Vakanın immünolojik durumu ve tedavi yanıtını değerlendir.
Bebekte O−BO-B uygunsuzluğu ve direkt Coombs pozitifliği ile kanıtlanmış bir immün hemoliz mevcuttur. Yoğun fototerapiye rağmen bilirubin düzeyi yükselmeye devam etmektedir.
Tedaviye dirençli immün hemoliz varlığını saptamak bir sonraki basamağı belirler.
2
Güncel kılavuzlara göre fototerapiye yanıtsızlık durumundaki önerilen müdahaleyi seç.
İmmün hemolitik hastalıklarda (Rh, ABO, subgrup), yoğun fototerapiye rağmen bilirubin yükseliyorsa veya kan değişimi sınırına 2−3 mg/dL2-3 \ mg/dL kadar yaklaşılmışsa 0.5−1 g/kg0.5-1 \ g/kg dozunda IVIG önerilir.
IVIG, retiküloendotelyal sistemdeki Fc reseptörlerini bağlayarak antikorla kaplı eritrositlerin yıkımını engeller.

Key Concept

İmmün hemolitik hiperbilirubinemide yoğun fototerapiye yanıtsızlık durumunda IVIG kullanımı.
Rate this question

Topics

Yenidoğan Sarılıkları (Hiperbilirubinemi)

More questions from this topic