Question

Difficulty: MediumDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

Otuz sekiz yaşında, uzun süredir bronşiyal astım ve alerjik rinit tanısı olan kadın hasta; bacaklarında ağrılı nodüller ve el bileğinde his kaybı (mononöritis mültipleks) şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde periferik kanda belirgin eozinofili (>1500/mm3>1500/mm^3) ve serumda p-ANCA pozitifliği saptanıyor. Bu hastada tanısı düşünülen vaskülit tablosu için en tipik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Damar duvarında ve damar dışında eozinofillerden zengin granülomatöz inflamasyonAnswer
  2. B
    Tüm katmanları tutan nekrotizan inflamasyon izlenmesine rağmen granülom yapısının görülmemesi
  3. C
    Aort arkı ve dallarında elastik lif harabiyeti ile giden dev hücreli vaskülit
  4. D
    Üst solunum yollarında coğrafik nekroz alanları içeren nekrotizan granülomlar
  5. E
    Arteriol duvarlarında konsantrik düz kas proliferasyonu ile karakterize soğan zarı görünümü

Answer

Damar duvarında ve damar dışında eozinofillerden zengin granülomatöz inflamasyon izlenmesi bu klinik tablo için en karakteristik bulgudur.
Verilen klinik vaka (astım, eozinofili, p-ANCA pozitifliği ve nöropati) tipik bir Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (Churg-Strauss) tablosudur. Bu hastalığın histopatolojisinde küçük ve orta çaplı damarlarda nekrotizan vaskülite ek olarak, hem damar içinde hem de damar dışı (ekstravasküler) alanlarda eozinofillerden zengin granülomatöz inflamasyon izlenmesi en karakteristik bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Hastada astım öyküsü, periferik eozinofili ve mononöritis mültipleks mevcuttur.
Bu üçlü bulgu, ANCA ilişkili vaskülitler arasında eozinofilik granülomatoz polianjitise (Churg-Strauss) işaret eder.
2
Serolojik belirteci analiz et.
p-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliği saptanmıştır.
p-ANCA hem Mikroskobik Polianjitis hem de Churg-Strauss sendromunda görülebilir, ancak eozinofili varlığı tanıyı Churg-Strauss'a yönlendirir.
3
Karakteristik morfolojik bulguyu belirle.
Nekrotizan vaskülite eşlik eden eozinofilden zengin granülomlar.
Churg-Strauss sendromunu Mikroskobik Polianjitis'ten ayıran en önemli patolojik fark granülom ve eozinofil varlığıdır.

Key Concept

Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis (Churg-Strauss Sendromu) triadını (Astım, Eozinofili, Vaskülit) ve morfolojik olarak granülom varlığını tanıma.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question