Question

Difficulty: MediumPuberte ve Bozuklukları

1414 yaşında bir kız çocuk, henüz meme gelişiminin başlamaması ve ergenlik belirtilerinin görülmemesi şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boyu 10.10. persantilde, tartısı 25.25. persantilde saptanıyor. Telarş ve pubarş evreleri Tanner evreleme sistemine göre evre 11 olarak değerlendiriliyor. Kemik yaşı ölçümü takvim yaşından geri olup 11,511,5 yaş ile uyumlu bulunuyor. Annesinin ilk adetini 1616 yaşında gördüğü öğreniliyor. Laboratuvar tetkiklerinde bazal FSHFSH, LHLH ve estradiol düzeyleri prepubertal sınırlarda saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Turner sendromu
  2. Yapısal büyüme ve puberte gecikmesiAnswer
  3. C
    Kallmann sendromu
  4. D
    Swyer sendromu
  5. E
    Anoreksiya nervoza

Answer

Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi
Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi (CDGP), kız çocuklarında gecikmiş pubertenin en sık nedenlerinden biridir. Bu vakada olduğu gibi, pubertal belirtilerin yokluğu (1313 yaşından sonra meme gelişimi yokluğu), düşük gonadotropin düzeyleri (hipogonadotropik tablo), gecikmiş kemik yaşı ve benzer bir aile öyküsü (annenin geç menarş görmesi) varlığında en olası tanıdır. Bu hastalarda puberte kendiliğinden başlayacaktır ve kemik yaşı ile boy gelişimi genellikle birbiriyle uyumlu seyreder.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın pubertal durumunu değerlendir
1414 yaşında Tanner evre 11 telarş olması, gecikmiş puberte (1313 yaş sınırı) olarak tanımlanır.
Tanısal algoritmaya başlamak için ilk adım pubertenin gecikip gecikmediğini belirlemektir.
2
Hormon profilini analiz et
FSHFSH ve LHLH düzeylerinin düşük (prepubertal) olması, hipogonadotropik hipogonadizm tablosuna işaret eder.
Hipergonadotropik (Turner, Swyer) ve hipogonadotropik nedenleri ayırmak için gereklidir.
3
Kemik yaşı ve aile öyküsünü birleştir
Gecikmiş kemik yaşı (11,511,5 yaş) ve annedeki geç menarş öyküsü, yapısal bir süreci destekler.
Yapısal büyüme ve puberte gecikmesini (CDGP), kalıcı hipogonadotropik durumlardan ayıran en önemli klinik ipuçlarıdır.

Key Concept

Yapısal Büyüme ve Puberte Gecikmesi (CDGP)

Practice More

Primer amenore ve gecikmiş puberte vakalarında kemik yaşı ve bazal FSH düzeyinin ayırıcı tanıdaki önemini tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question