Question

Difficulty: HardPankreasın Kistik ve Nöroendokrin Tümörleri

4646 yaşında kadın hasta; son 44 aydır giderek artan, günde 3−5 litre3-5\ litre hacminde, açlık durumunda dahi durmayan, "çay renginde" sulu ishal ve yaygın kas güçsüzlüğü şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde potasyum: 2.2 mEq/L2.2\ mEq/L, sodyum: 130 mEq/L130\ mEq/L ve kalsiyum: 11.1 mg/dL11.1\ mg/dL olarak ölçülüyor. Yapılan nazogastrik aspirasyonda serbest asit saptanmıyor (aklorhidri). Abdominal bilgisayarlı tomografide (BTBT) pankreas kuyruk kesiminde 3.5 cm3.5\ cm çapında, kontrast tutan hipervasküler kitle izleniyor.

Bu hastadaki klinik tablonun temel fizyopatolojik mekanizması ve tanıyı doğrulamada en değerli laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İnce bağırsaktan aktif su ve elektrolit sekresyonunun artması - Serum VIP düzeyi artışıAnswer
  2. B
    Mide paryetal hücrelerinden asit salınımının uyarılması - Serum gastrin düzeyi artışı
  3. C
    Safra kesesi kontraksiyonunun ve ekzokrin sekresyonun inhibisyonu - Steatore
  4. D
    Karaciğerden glikojenoliz ve glukoneogenezin uyarılması - Plazma glukagon düzeyi artışı
  5. E
    Barsak motilitesinin serotonin aracılı stimülasyonu - İdrarda 5-HIAA artışı

Answer

İnce bağırsaktan aktif su ve elektrolit sekresyonunun artması ve serum VIP düzeyinin yüksek saptanması
Verner-Morrison (WDHA) sendromuna neden olan VIPoma, vazoaktif intestinal peptid salgılayarak barsak epitelindeki adenilat siklazı uyarır. Bu durum cAMP artışına ve sonuç olarak masif sulu ishal (sekretuar tip), hipokalemi ve gastrik asit baskılanmasına (aklorhidri) yol açar. Tanı için açlık serum VIP düzeyinin >200 pg/mL>200\ pg/mL olması en değerli bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik semptomlarını ve laboratuvar triadını analiz et.
WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria) sendromu belirlendi.
Günde 3−5 litre3-5\ litre sulu ishal, potasyum düşüklüğü (2.2 mEq/L2.2\ mEq/L) ve aklorhidri bu sendromun temel bileşenleridir.
2
Eşlik eden ek bulguları (hiperkalsemi ve kitle lokasyonu) değerlendir.
Pankreas kuyruk yerleşimli VIPoma tanısı desteklendi.
VIPoma'ların %75\%75'i pankreas kuyruğundadır ve vakaların bir kısmında hiperkalsemi eşlik edebilir.
3
Tanısal doğrulamayı ve temel etki mekanizmasını seç.
VIP artışı ve aktif barsak sekresyonu mekanizması doğrulandı.
VIP hormonu, barsak epitelinde cAMP artışı üzerinden aktif klor, potasyum, sodyum ve su sekresyonunu uyarır.

Key Concept

VIPoma (Verner-Morrison / WDHA Sendromu)
Estimated Time:2m 0s
Rate this question