Question

Difficulty: Very hardPankreasın Kistik ve Nöroendokrin Tümörleri

42 yaşında erkek hasta, son bir yıldır devam eden, günde 6-8 kez olan sulu ishal ve tedaviye dirençli mide ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde tekrarlayan nefrolitiyazis nedeniyle opere edildiği ve hiperkalsemi saptandığı öğreniliyor. Yapılan üst GİS endoskopisinde duodenum ikinci kıtada multipl peptik ülserler izleniyor. Laboratuvar incelemesinde açlık serum gastrin düzeyi 480480 pg/mL (Normal: <100<100 pg/mL) ve mide asit analizi sonucunda bazal asit sekresyonu (BAO) 2222 mEq/saat (Normal: <5<5 mEq/saat) olarak saptanıyor.

Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için öncelikle yapılması gereken biyokimyasal doğrulama testi ve tümör lokalizasyonunu belirlemede en duyarlı güncel görüntüleme yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sekretin stimülasyon testi - Galyum-68 (68Ga^{68}Ga) DOTATATE PET/BTAnswer
  2. B
    72 saatlik açlık testi - Endoskopik ultrasonografi (EUS)
  3. C
    Kalsiyum infüzyon testi - Somatostatin reseptör sintigrafisi (Octreoscan)
  4. D
    Glukagon stimülasyon testi - Kontrastlı abdominal bilgisayarlı tomografi
  5. E
    İnsülin tolerans testi - Selektif arteriyel kalsiyum stimülasyon testi (SASI)

Answer

Sekretin stimülasyon testi ve Galyum-68 (68Ga^{68}Ga) DOTATATE PET/BT
Hastada saptanan multipl duodenal ülserler, yüksek gastrin düzeyi (>100>100 pg/mL) ve yüksek bazal asit sekresyonu (2222 mEq/saat) Zollinger-Ellison Sendromu tanısını kuvvetle desteklemektedir. Gastrin düzeyinin 10001000 pg/mL'nin altında kaldığı bu tip vakalarda, tanıyı doğrulamak için yapılan en spesifik biyokimyasal test sekretin stimülasyon testidir. Bu testte serum gastrin düzeyinde >200>200 pg/mL artış olması tanı koydurucudur. Tümörün lokalizasyonunda ise Galyum-68 işaretli DOTATATE PET/BT, geleneksel yöntemlere (BT, Octreoscan) göre çok daha yüksek duyarlılığa sahiptir ve güncel rehberlerde ilk tercih olarak önerilmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Dirençli peptik ülserler, ishal ve hiperkalsemi/nefrolitiyazis öyküsü (MEN-1 şüphesi) varlığı Zollinger-Ellison Sendromu'nu (Gastrinoma) işaret eder.
Gastrinoma, mide asit salgısını aşırı artırarak multipl ülserlere ve ishal tablosuna yol açar.
2
Biyokimyasal verileri değerlendir
Gastrin düzeyi >100>100 pg/mL ve BAO >15>15 mEq/saat olması tanıyı destekler ancak kesinleştirmez (gastrin <1000<1000 pg/mL olduğu için).
Kesin tanı için gastrin düzeyinin >1000>1000 olması veya stimülasyon testinin pozitif olması gerekir.
3
Doğrulama testini seç
Sekretin stimülasyon testi uygulanmalıdır.
Sekretin enjeksiyonu sonrası gastrin düzeyinde 200200 pg/mL'den fazla artış olması Gastrinoma için patognomoniktir.
4
Lokalizasyon yöntemini belirle
Galyum-68 DOTATATE PET/BT en uygun yöntemdir.
Nöroendokrin tümörler somatostatin reseptörlerini (SSTR2 ve SSTR5) eksprese ederler ve DOTATATE bu reseptörlere en yüksek afiniteyi gösteren güncel ajandır.

Key Concept

Zollinger-Ellison Sendromu (ZES) Tanı Algoritması ve MEN-1 Birlikteliği

Practice More

Gastrinomaların %80-90'ının yerleştiği Passaro Üçgeni'nin (Gastrinoma Üçgeni) anatomik sınırlarını tekrar gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question