Question

Difficulty: MediumSantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

8 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 2 aydır devam eden sol uyluk ağrısı ve son iki haftadır eklenen aralıklı ateş şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede sol femur orta kesiminde (diyafiz) hassasiyet, lokal sıcaklık artışı ve şişlik saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESHESH) 65 mm/saat65\text{ mm/saat} ve laktat dehidrogenaz (LDHLDH) seviyesi yüksek bulunuyor. Çekilen konvansiyonel röntgende femur diyafizinde litik lezyon ve bu lezyona eşlik eden tabakalı periost reaksiyonu ("soğan zarı" görünümü) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ewing sarkomuAnswer
  2. B
    Osteosarkom
  3. C
    Osteoid osteoma
  4. D
    Akut osteomiyelit
  5. E
    Langerhans hücreli histiyositoz

Answer

Ewing sarkomu
Verilen vakada 8 yaşındaki bir çocukta, uzun kemik diyafizinde yerleşen, ateş ve sedimentasyon yüksekliği gibi sistemik bulguların eşlik ettiği ve radyolojide 'soğan zarı' periost reaksiyonu gösteren tablo tipik olarak Ewing sarkomunu işaret eder.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların ve yaşın değerlendirilmesi
8 yaşındaki çocukta görülen sistemik bulgular (ateş, yüksek ESH) ve kemik ağrısı Ewing sarkomu ile uyumludur.
Ewing sarkomu, pediatrik yaş grubunda osteosarkomdan sonra ikinci en sık kemik tümörüdür ve sıklıkla enfeksiyonu taklit eden sistemik bulgular verir.
2
Lokalizasyonun belirlenmesi
Lezyonun femur diyafizinde (orta kesim) yerleşmesi.
Osteosarkom tipik olarak metafiz yerleşimliyken, Ewing sarkomu uzun kemiklerin diyafizinde veya yassı kemiklerde (pelvis gibi) görülür.
3
Radyolojik bulguların analizi
Litik lezyon ve 'soğan zarı' (tabakalı periost reaksiyonu) görünümü saptandı.
Bu spesifik radyolojik görünüm Ewing sarkomu için patognomonik sayılabilecek kadar tipiktir.

Key Concept

Pediatrik kemik tümörlerinde Ewing sarkomu; diyafiz yerleşimi, 'soğan zarı' periost reaksiyonu ve t(11;22)t(11;22) translokasyonu ile karakterizedir.

Practice More

Ewing sarkomunda görülen spesifik kromozomal translokasyonu (t(11;22)t(11;22)) ve CD99 (MIC2) immünhistokimyasal pozitifliğini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question