Question

Difficulty: HardNörodejeneratif Hastalıklar

Davranışsal inhibisyon kaybı, sosyal uygunsuzluk ve hijyen ihmali gibi progresif semptomlar sergileyen 5454 yaşındaki bir kadın hastanın nörolojik değerlendirmesinde frontal lob disfonksiyonu saptanmıştır. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde çekilen kranial MR görüntülemesinde frontal ve temporal loblarda belirgin, paryetal ve oksipital loblarda ise korunmuş bir atrofi ('bıçak sırtı' görünümü) izlenmiştir. Bu hastanın beyin dokusunda izlenmesi beklenen temel patolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Gümüş boyası ile pozitif boyanan, küresel intrasitoplazmik Tau birikimleriAnswer
  2. B
    Nöronlarda eozinofilik özellikte, kistatin-C içeren Bunina cisimcikleri
  3. C
    Astrositlerin sitoplazmasında 'tufted' (demet) tarzında Tau birikimleri
  4. D
    Oligodendrosit sitoplazmasında alfa-sinüklein içeren inklüzyonlar
  5. E
    Nöronal dendritlerde aktin proteini içeren eozinofilik Hirano cisimcikleri

Answer

Gümüş boyası ile pozitif boyanan, küresel intrasitoplazmik Tau birikimleri
Hastada tarif edilen klinik tablo (kişilik değişikliği, sosyal uygunsuzluk) ve radyolojik bulgular (bıçak sırtı atrofisi), Pick hastalığını (Frontotemporal Lobar Dejenerasyon'un bir formu) işaret etmektedir. Bu hastalığın patognomonik mikroskobik bulgusu, gümüşleme (silver staining) ile belirginleşen, nöron sitoplazmasında yerleşen küresel Tau proteini birikimleridir (Pick cisimcikleri).

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların analizi
Davranış değişikliği ve frontal lob bulguları ön planda olduğu için Frontotemporal Lobar Dejenerasyon (FTLD) düşünülür.
Genç-orta yaşta başlayan kişilik değişikliği ve sosyal disinhibisyon FTLD'nin tipik sunumudur.
2
Morfolojik bulgunun değerlendirilmesi
Frontal ve temporal loblardaki 'bıçak sırtı' (knife-edge) atrofisi Pick hastalığına (FTLD-Tau) işaret eder.
Pick hastalığı, frontal ve temporal loblarda aşırı incelmeye bağlı bu spesifik atrofi görünümünü oluşturur.
3
Patolojik protein ve cisimcik eşleşmesi
Pick hastalığında küresel Tau birikimleri (Pick cisimcikleri) görülür.
Pick cisimcikleri, gümüş boyası ile boyanan ve elektron mikroskobunda düz filamentler şeklinde izlenen Tau proteini aggregatlarıdır.

Key Concept

Pick Hastalığı (FTLD-Tau) klinik ve patolojik özellikleri
Estimated Time:2m 0s
Rate this question