Examkin

Question

Difficulty: HardYenidoğan Sarılıkları (Hiperbilirubinemi)

3939 haftalık, 32003200 gram ağırlığında, A Rh(+)A \ Rh(+) bir anneden A Rh(+)A \ Rh(+) olarak doğan bir kız bebeğin postnatal 2020. saatinde gövdesinde belirgin sarılık fark ediliyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde total bilirubin düzeyi 10.5 mg/dL10.5 \text{ mg/dL} (indirekt bilirubin ağırlıklı), hemoglobin değeri 12.2 g/dL12.2 \text{ g/dL} ve retikülosit oranı %7.5\%7.5 olarak bulunuyor. Periferik yaymasında polikromazi ve az sayıda sferosit saptanan bebeğin direkt Coombs testi (2+)(2+) pozitif olarak değerlendiriliyor.

Bu bebekte hemolitik sürece ve hiperbilirubinemiye yol açan en olası neden aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Subgrup (minör kan grubu) uygunsuzluğuAnswer
  2. B
    ABO uygunsuzluğu
  3. C
    Herediter sferositoz
  4. D
    Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği
  5. E
    Fizyolojik sarılık

Answer

Subgrup (minör kan grubu) uygunsuzluğu
Vakada sarılığın ilk 2424 saatte başlaması patolojik olduğunu; düşük hemoglobin ve yüksek retikülosit düzeyi ise hemolizin varlığını gösterir. Direkt Coombs testinin pozitif olması bu hemolizin izoimmün kökenli (anneden geçen antikorlara bağlı) olduğunu kanıtlar. Ancak anne ve bebeğin her ikisinin de A Rh(+)A \ Rh(+) kan grubunda olması, majör ABO ve Rh (D) sistemleri üzerinden bir uygunsuzluğun olmadığını gösterir. Bu durumda, klinik tablodan sorumlu olan faktör Rh sisteminin diğer antijenleri (örneğin c,E,ec, E, e antijenleri) veya Kell, Duffy gibi diğer minör kan gruplarına karşı gelişmiş olan 'Subgrup uygunsuzluğu'dur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik zamanlamayı değerlendir
Postnatal 2020. saatte başlayan sarılık 'patolojik sarılık' kriterlerine uyar (ilk 2424 saat içinde başlaması).
İlk 2424 saatteki sarılıklar aksi kanıtlanana kadar patolojiktir.
2
Hemoliz bulgularını analiz et
Düşük hemoglobin (12.2 g/dL12.2 \text{ g/dL}), yüksek retikülosit (%7.5\%7.5) ve yüksek indirekt bilirubin düzeyi hemolitik bir süreci doğrular.
Yenidoğanda normal hemoglobin >14.5 g/dL> 14.5 \text{ g/dL} civarıdır; aneminin eşlik etmesi üretimin yıkımı karşılayamadığını gösterir.
3
İmmünolojik testi yorumla
Direkt Coombs testi pozitifliği, eritrositlere karşı gelişmiş antikorların varlığını (izoimmünizasyon) gösterir.
Pozitif Coombs testi, hemolizin immün kökenli olduğunu diğer nedenlerden (enzim eksikliği, membran defekti) ayırır.
4
Kan grubu uygunluğunu kontrol et
Anne ve bebek kan grupları (her ikisi de A Rh(+)A \ Rh(+)) majör sistemler açısından uyumludur.
Majör gruplar uyumluyken izoimmün hemoliz görülmesi, alt grup (Rh'ın diğer antijenleri veya Kell sistemi gibi) uygunsuzluklarını düşündürür.

Key Concept

Majör kan grupları (ABO ve Rh-D) uyumlu olduğu halde direkt Coombs testi pozitif olan yenidoğan hemolitik sarılıklarında 'Subgrup Uygunsuzluğu' (Anti-E, Anti-c, Anti-Kell vb.) akla gelmelidir.

Practice More

Subgrup uygunsuzlukları arasında en sık görülenlerin Anti-E ve Anti-c olduğunu hatırlayınız.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Yenidoğan Sarılıkları (Hiperbilirubinemi)

More questions from this topic