Question

Difficulty: Very hardNon-Epitelyal Over Kanserleri

22 yaşında bir kadın hasta, alt karın bölgesinde hızla büyüyen ağrılı kitle ve karın şişliği şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede pelviste 15 cm15 \text{ cm} boyutunda, solid komponentleri olan fikse kitle saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Alfa-fetoprotein (AFP) seviyesi 15.000 ng/mL15.000 \text{ ng/mL} (normal: <10<10) bulunurken, hCG ve LDH seviyeleri normal sınırlarda saptanıyor. Yapılan cerrahi evrelemede tek taraflı over tutulumu izleniyor ve histopatolojik incelemede 'Schiller-Duval cisimcikleri' görülüyor. Bu hastanın yönetimi ve prognozu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

  1. Tümör evresinden bağımsız olarak, fertilite koruyucu cerrahi sonrası BEP (Bleomisin, Etoposid, Sisplatin) kemoterapisi standart tedavidir.Answer
  2. B
    Tanı anında genellikle bilateral tutulum gösterdiği için rutin olarak total abdominal histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomi uygulanmalıdır.
  3. C
    Serum LDH seviyesinin yüksekliği, bu tümör tipi için AFP seviyesinden daha spesifik bir tanısal ve prognostik kriterdir.
  4. D
    Postoperatif dönemde hastaların takibi ve nüks tespiti esas olarak CA-125 seviyeleri ile yapılmalıdır.

Answer

Tümör evresinden bağımsız olarak, fertilite koruyucu cerrahi sonrası BEP kemoterapisi verilmesi en doğru yaklaşımdır.
Doğru seçenek olan fertilite koruyucu cerrahi sonrası BEP protokolü, Yolk sak tümörünün standart yönetimidir. Bu tümör, diğer germ hücreli tümörlerden (örneğin evre IA disgerminom veya grade 1 immatür teratom) farklı olarak, evre I olsa bile mutlaka adjuvan kemoterapi gerektirir çünkü nüks riski çok yüksektir ve kemosensitivitesi fazladır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını sentezleyin.
Genç yaş, hızlı büyüme, çok yüksek AFP (15.000 ng/mL15.000 \text{ ng/mL}) ve normal hCG/LDH varlığı.
Germ hücreli tümörler arasında AFP yüksekliği Yolk sak tümörünü (Endodermal Sinüs Tümörü) düşündürür.
2
Patolojik bulguyu tanımlayın.
Schiller-Duval cisimcikleri saptandı.
Schiller-Duval cisimcikleri Yolk sak tümörü için patognomonik bir bulgudur.
3
Cerrahi yönetim ve adjuvan tedavi gerekliliğini belirleyin.
Evre I olsa dahi tüm hastalara cerrahi sonrası BEP (Bleomisin, Etoposid, Sisplatin) kemoterapisi verilmelidir.
Yolk sak tümörü son derece agresiftir ve BEP kemoterapisine mükemmel yanıt verir; adjuvan tedavi hayatta kalma oranlarını dramatik şekilde artırır.

Key Concept

Yolk sak tümöründe (Endodermal Sinüs Tümörü) cerrahi evre ne olursa olsun adjuvan kemoterapi zorunluluğu.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question