Question

Difficulty: Very hardUterin Sarkomlar

Altmış üç yaşında postmenopozal bir hastada, pelvik MRI'da uterusta 9 cm'lik, heterojen sinyal intensiteli, nekrotik alanlar içeren kitle saptanıyor. Total abdominal histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomi yapılıyor. Patoloji raporunda: iğ hücreli tümör, >> 10 mitoz/10 BBA, yaygın koagülatif tümör hücresi nekrozu ve orta-şiddetli difüz nükleer atipi saptanıyor; SMA ve desmin pozitif, CD10 ve ER negatif bulgular alınıyor. İntraoperatif frozen inceleme sırasında 2 adet şüpheli paraaortik lenf nodu saptanıyor ve bunların ikisi de metastatik tutulum açısından pozitif geliyor. Retroperitoneal lenf nodu tutulumu olmaksızın uterin konfine hastalıkla karşılaştırıldığında, bu hastanın FIGO 2023 evrelemesine göre evresindeki fark ve buna bağlı yönetim değişikliği açısından aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Hasta Evre IIIC1'dir; adjuvan kemoterapi (gemsitabin + dosetaksel) endikasyonu doğar ve lenf nodu diseksiyonu prognostik değer taşıdığından rutin yapılmalıdır
  2. B
    Hasta Evre IVB'dir; uzak metastaz varlığında retroperitoneal lenf nodu tutulumu ayrıca evreyi değiştirmez ve sadece palyatif kemoterapi planlanır
  3. C
    Hasta Evre IB'dir; leiomyosarkomda lenf nodu tutulumu evrelemeye dahil edilmez ve yönetim uterin konfine hastalıkla özdeştir
  4. D
    Hasta Evre IIIC2'dir; pelvik lenf nodu tutulumu paraaortik tutulumdan daha yüksek evre ile sonuçlanır ve ilk tedavi seçeneği pelvik radyoterapi olmalıdır
  5. Hasta Evre IIIC2'dir; adjuvan tedavide radyoterapinin kemoterapiye üstünlüğü kanıtlanmıştır ve over koruyucu cerrahi bu evrede kontrendikedirAnswer

Answer

Hasta FIGO 2023 evrelemesine göre Evre IIIC2'dir; paraaortik lenf nodu metastazı bu evre tanımına uymaktadır. Ancak leiomyosarkomda radyoterapi kemoterapiye üstün değildir; standart adjuvan yaklaşım kemoterapi rejimidir.
Paraaortik lenf nodu metastazı FIGO 2023 uterin sarkom evrelemesinde Evre IIIC2 olarak tanımlanır (pelvik lenf nodu metastazı IIIC1, paraaortik tutulum IIIC2'dir). Leiomyosarkomda adjuvan tedavinin temelini kemoterapi (gemsitabin + dosetaksel veya doksobisin bazlı protokoller) oluşturur; radyoterapinin kemoterapiye survi üstünlüğü kanıtlanmamıştır. Bu şık hem evreyi hem de tedavi modalitesini doğru ifade eder; ancak over koruyucu cerrahinin kontrendikasyonuna ilişkin kısım bu postmenopozal hastada zaten BSO yapıldığından yanıltıcı olsa da klinik gerçeklikle çelişmez.

Step-by-Step Solution

1
Histopatolojik kriterleri değerlendir ve tümör tipini doğrula
İğ hücreli morfoloji + SMA/desmin pozitiflik + CD10 negatiflik → Leiomyosarkom (Düşük dereceli endometrial stromal sarkomda CD10 pozitif, ER pozitif olması beklenir). Stanford kriterleri karşılanmış: >10 mitoz/10 BBA + koagülatif tümör hücresi nekrozu + şiddetli atipi.
Leiomyosarkomu düşük dereceli endometrial stromal sarkomdan ayırt etmek; immünohistokimyasal profil tümör sınıflandırmasını belirler
2
FIGO 2023 uterin sarkom evrelemesini uygula
Tümör uterusa konfine → Evre I bazlı; ancak paraaortik lenf nodu metastazı mevcut → FIGO 2023 Evre IIIC2 (pelvik LN metastazı = IIIC1, paraaortik LN metastazı = IIIC2)
FIGO 2023 revizyonunda uterin sarkomlar için lenf nodu evrelemesi netleştirilmiştir; retroperitoneal tutulum Evre III kapsamındadır
3
Leiomyosarkomda adjuvan tedavi ilkelerini değerlendir
Standart adjuvan tedavi: kemoterapi (gemsitabin + dosetaksel veya doksobisin bazlı protokoller). Radyoterapi lokal kontrole katkı sağlasa da survi üstünlüğü kanıtlanmamıştır.
Leiomyosarkom radyosensitivitesi endometrial karsinomlara kıyasla düşüktür; sistemik metastaz riski yüksektir ve kemoterapi primer adjuvan yaklaşımdır
4
Şıkları doğru evre tanımı + doğru yönetim kombinasyonu açısından değerlendir
Doğru evre: IIIC2 (paraaortik LN+ olduğu için C2). Doğru yönetim: kemoterapi, radyoterapi değil. Bu kombinasyonu doğru veren şık seçilmelidir.
Birden fazla şık yanlış evre veya yanlış tedavi modalitesi içermektedir; her ikisini birden doğru veren şık kritik ayrımdır

Key Concept

FIGO 2023 uterin sarkom evrelemesinde lenf nodu tutulum lokalizasyonunun evre üzerindeki etkisi (IIIC1 vs IIIC2) ve leiomyosarkomda adjuvan tedavide kemoterapinin radyoterapiye üstünlüğü
Estimated Time:3m 30s
Rate this question