Examkin

Question

Difficulty: MediumMiyeloproliferatif Neoplaziler

50 yaşında erkek hasta; ilerleyici halsizlik ve karın sol üst kadranda dolgunluk şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde diyaframı 6 cm6 \text{ cm} geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 10.2 g/dL10.2 \text{ g/dL}, lökosit 12.500/μL12.500/\mu L, trombosit 550.000/μL550.000/\mu L ve serum LDH düzeyi 850 U/L850 \text{ U/L} (Normal: <250<250) saptanıyor. Periferik yaymada gözyaşı hücreleri (dakriyositler) ve lökoeritroblastik tablo izleniyor. Kemik iliği biyopsisinde belirgin retikülin lif artışı (Grade 3) ve hiperkromatik, pleomorfik nükleuslu megakaryosit kümeleri saptanıyor. JAK2V617FJAK2 V617F mutasyonu pozitif bulunan bu hastada, DSÖ (WHO) 2022 sınıflamasına göre Primer Miyelofibroz tanısı konulurken kullanılan aşağıdaki bulgulardan hangisi "minör kriterler" grubunda yer almaz?

  1. Kemik iliğinde Grade 2 veya 3 retikülin fibrozisi saptanmasıAnswer
  2. B
    Serum LDH düzeyinde artış olması
  3. C
    Lökosit sayısının 11.000/μL11.000/\mu L üzerinde olması
  4. D
    Başka bir nedene bağlanamayan anemi varlığı
  5. E
    Palpabl splenomegali saptanması

Answer

Kemik iliğinde Grade 2 veya 3 retikülin fibrozisi saptanması bir majör kriterdir.
DSÖ 2022 sınıflamasına göre, Overt Primer Miyelofibroz tanısı için 3 majör kriterin tamamı ve en az 1 minör kriter bulunmalıdır. Majör kriterler arasında megakaryosit proliferasyonu ve atipisine eşlik eden belirgin retikülin veya kollajen fibrozisi (Grade 2 veya 3) yer alır. Dolayısıyla bu bulgu minör değil, majör bir kriterdir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik (splenomegali) ve laboratuvar (anemi, lökositoz, LDH yüksekliği, lökoeritroblastik tablo, Grade 3 fibrozis) verilerini analiz et.
Hasta klinik olarak Overt (Belirgin) Primer Miyelofibroz (PMF) tablosu ile uyumludur.
PMF tanısı için majör ve minör kriterlerin bir kombinasyonu gereklidir.
2
DSÖ 2022 PMF tanı kriterlerini (Majör vs Minör) sınıflandır.
Majör kriterler: 1) Megakaryosit atipisi + Fibrozis (Grade 2/3), 2) Diğer miyeloid neoplazilerin dışlanması, 3) Mutasyon varlığı. Minör kriterler: Anemi, lökositoz, splenomegali, LDH artışı, lökoeritroblastoz.
Tanı için 3 majör kriterin tamamı ve en az 1 minör kriterin varlığı şarttır.
3
Seçeneklerdeki bulguları bu sınıflamaya göre eşleştir.
Fibrozis majör kriterdir; diğerleri minör kriterdir.
Soru kökü minör kriter olmayan (yani majör olan) bulguyu sormaktadır.

Key Concept

Primer Miyelofibroz (PMF) tanısında Grade 2 veya 3 fibrozis majör bir kriterken; anemi, lökositoz, splenomegali ve LDH yüksekliği minör kriterlerdir.

Practice More

Prefibrotik PMF ile Esansiyel Trombositemi arasındaki morfolojik farkları (megakaryosit yapısı) tekrar gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Miyeloproliferatif Neoplaziler

More questions from this topic