Examkin

Question

Difficulty: MediumMalabsorbsiyon Sendromları ve Çölyak

Otuz aylık kız çocuğu, son dört aydır süregelen aralıklı ishal, karın bölgesinde belirginleşen şişlik ve ayak sırtında ödem yakınmalarıyla çocuk gastroenteroloji polikliniğine başvuruyor.

Fizik muayenesinde pretibial bölgede gode bırakan ödem ve batında asit saptanıyor. Laboratuvar testlerinde serum albümini 1.71.7 g/dL, total protein 3.43.4 g/dL, mutlak lenfosit sayısı 650/mm3650/\text{mm}^3 olarak bulunuyor. Tam idrar tetkikinde protein saptanmıyor ve karaciğer transaminazları normal olarak değerlendiriliyor. Hastanın dışkı incelemesinde α1\alpha_1-antitripsin klirensinin belirgin olarak arttığı tespit ediliyor.

Buna göre, bu hastanın uzun dönem diyet yönetiminde aşağıdaki yaklaşımlardan hangisinin temel alınması en uygundur?

  1. Uzun zincirli trigliseritlerin kısıtlanarak diyetin orta zincirli trigliseritlerle (MCT) desteklenmesiAnswer
  2. B
    Pankreatik enzim replasman tedavisi ile birlikte yağda eriyen vitaminlerin yüksek dozda verilmesi
  3. C
    Tuz alımının kısıtlanması ve idrardaki kaybı karşılamak için yüksek proteinli diyet başlanması
  4. D
    Diyetteki fenilalanin miktarının yaşa uygun olarak kısıtlanması ve sıkı bir şekilde sürdürülmesi
  5. E
    Ödemin çözülmesi amacıyla standart enteral formüllerle protein ve kalori alımının hızla artırılması

Answer

Doğru yaklaşım, uzun zincirli trigliseritlerin kısıtlanarak diyetin orta zincirli trigliseritlerle desteklenmesini ifade eden seçenektir.
Hastadaki klinik tablo; hipoalbüminemi, masif proteinürinin olmaması, mutlak lenfopeni ve dışkıda artmış α1\alpha_1-antitripsin klirensi bulguları ile protein kaybettiren bir enteropati olan Primer İntestinal Lenfanjiektazi (Waldmann Hastalığı) ile tam uyumludur. Bu hastalıkta bağırsak lenfatikleri doğumsal olarak anormal genişlemiştir ve sızdırmaktadır. Uzun zincirli trigliseritler bağırsak lenfatikleri (şilomikronlar) aracılığıyla emildiği için lenfatik basıncı ve dolayısıyla sızıntıyı şiddetlendirir. Orta zincirli trigliseritler (MCT) ise lenfatik sisteme uğramadan doğrudan portal vene emilir. Bu nedenle tedavide lenfatik akımı azaltmak amacıyla uzun zincirli trigliseritler kısıtlanır ve hastanın yağ/kalori ihtiyacı MCT ile karşılanır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve temel laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi.
Ödem, asit, ağır hipoalbüminemi varlığına rağmen idrarda protein kaybı (nefrotik sendrom) veya karaciğer yetmezliği bulgusu olmadığı saptanır.
Hipoalbümineminin renal veya hepatik kaynaklı olmadığını doğrulamak için.
2
Spesifik tanısal belirteçlerin yorumlanması.
Dışkıda α1\alpha_1-antitripsin klirensinin artması proteinin gastrointestinal yoldan kaybedildiğini gösterir. Eşlik eden lenfopeni, Primer İntestinal Lenfanjiektazi tanısını doğrular.
Bağırsaktaki lenfatik sızıntı sonucu hem lenfositlerin hem de proteinin lümene döküldüğünü anlamak için.
3
Hastalığın patofizyolojisine uygun diyet tedavisinin planlanması.
Lenfatik akımı artıran uzun zincirli trigliseritlerin kesilerek, lenfatiklere uğramadan doğrudan portal dolaşıma katılan orta zincirli trigliseritlerin (MCT) başlanması kararlaştırılır.
Lenf kanallarındaki basıncı düşürüp lümene olan lenf ve protein sızıntısını durdurmak için.

Key Concept

Primer İntestinal Lenfanjiektazi (Waldmann Hastalığı) Kliniği ve Diyet Yönetimi
Rate this question

Topics

Malabsorbsiyon Sendromları ve Çölyak

More questions from this topic