Doğum öncesi takiplerinde polihidramnios saptanan ve 35. gebelik haftasında doğan bir erkek bebek, doğumdan 24 saat sonra başlayan safralı kusma ve batın distansiyonu ile değerlendiriliyor. Ayakta direkt batın grafisinde (ADBG) 'çok sayıda' hava-sıvı seviyesi izlenirken, çekilen kontrastlı kolon grafisinde kolonun kalibrasyonu ince (mikrokolon) olarak değerlendiriliyor ancak rotasyon anomalisi saptanmıyor. Kistik fibrozis taraması negatif olan bu hastadaki en olası tanıya neden olan temel patoloji aşağıdakilerden hangisidir?
- AEmbriyonik dönemde bağırsak lümeninin rekanalizasyon başarısızlığı
- İntrauterin dönemde mezenterik vasküler yapıyı etkileyen iskemik olayAnswer
- CNöral krest hücrelerinin kaudal yönde göçünün duraklaması
- DPankreatik enzim yetersizliğine bağlı mekonyum kıvam artışı
- EÇekumun sağ alt kadrana yerleşiminin tamamlanamaması
Answer
İntrauterin dönemde mezenterik vasküler yapıyı etkileyen iskemik olay
Soruda tarif edilen vaka 'Jejunoileal Atrezi' tablosudur. ADBG'de 'çok sayıda' hava-sıvı seviyesi görülmesi tıkanıklığın duodenumdan daha distalde (jejunum veya ileum) olduğunu gösterir. Distal tıkanıklıklarda intrauterin dönemde kolona geçiş olmadığı için kolon çapı dar kalır (mikrokolon). Jejunoileal atrezilerin etyolojisi, duodenal atreziden (rekanalizasyon başarısızlığı) farklı olarak, intrauterin hayatta gelişen volvulus, intussusepsiyon veya internal herni gibi 'vasküler kazalara' (iskemik nekroz ve rezorpsiyon) bağlıdır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Jejunoileal atreziler, duodenal atreziden farklı olarak rekanalizasyon hatası değil, geç dönem intrauterin vasküler hasar (iskemi/nekroz) sonucu gelişir.