yaşında kadın hasta, son haftadır halsizlik ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde yıldır diffüz kutanöz sistemik skleroz tanısı mevcut olan hastanın, interstisyel akciğer hastalığı nedeniyle ay önce mg/gün dozunda prednizolon tedavisine başlandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı mmHg, evre hipertansif retinopati bulguları ve pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin: mg/dL (bazal: mg/dL), hemoglobin: g/dL, haptoglobin düşük, periferik yaymada şistositler görülüyor. İdrar analizinde proteinüri ve mikroskobik hematüri izleniyor. Bu klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- ATedavide öncelikli olarak yüksek doz intravenöz kortikosteroid uygulanmalıdır.
- BSerum kreatinin düzeyindeki belirgin artış nedeniyle ACE inhibitörleri kontrendikedir.
- Patogenezde temel mekanizma, vasküler hasara bağlı gelişen hiperreninemik hiperaldosteronizmdir.Answer
- DKlinik tablo, primer olarak atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS) ile uyumlu olup plazmaferez ilk seçenektir.
- EKan basıncı kontrolü için öncelikle kalsiyum kanal blokerleri tercih edilmeli, hedef kan basıncı ilk saatte mmHg altına indirilmelidir.
Answer
Söz konusu klinik tablo Skleroderma Renal Krizi olup, patogenezinde renal vasküler hasara ikincil gelişen belirgin RAAS aktivasyonu (hiperreninemik hiperaldosteronizm) yer almaktadır.
Doğru seçenek olan patogenez ifadesi, Skleroderma Renal Krizi'nin fizyopatolojisini tam olarak yansıtmaktadır. Renal arteriyollerdeki daralma şiddetli iskemiye, bu da renin salınımında devasa bir artışa (hiperreninemi) ve buna bağlı olarak anjiyotensin II üzerinden hiperaldosteronizme neden olur. Bu durum, malign hipertansiyonun ana tetikleyicisidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Skleroderma Renal Krizi (SRK) Tanı ve Patofizyolojisi
Practice More
Renovasküler hipertansiyonda ACE inhibitörlerinin bilateral renal arter darlığındaki etkisi ile Skleroderma Renal Krizi'ndeki etkisini karşılaştırınız.
Estimated Time:2m 30s