Question

Difficulty: Very hardSantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

66 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 22 aydır devam eden sabah kusmaları, dengesizlik ve son bir haftadır eklenen boyunda eğrilik (tortikolis) şikayetiyle polikliniğe getirilmiştir. Çekilen kraniyal MR incelemesinde; dördüncü ventrikül tabanından köken alan, Foramen Luschka ve Magendie aracılığıyla serebellopontin açığa ve servikal spinal kanala doğru "plastik" karakterde uzanım gösteren, içerisinde kalsifikasyon odakları barındıran yer tutucu bir kitle saptanmıştır. Bu klinik ve radyolojik tabloya göre, söz konusu tümörle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. Nöroaksiyel yayılım (drop metastaz) görülme olasılığı, histolojik olarak benzer bölgedeki medulloblastomlardan daha yüksektir.Answer
  2. B
    Histopatolojik incelemede perivasküler psödorozetler görülmesi tanıyı destekleyen en karakteristik bulgulardan biridir.
  3. C
    Tümörün dördüncü ventrikül tabanına ve beyin sapına sıkı yapışıklığı nedeniyle tam cerrahi rezeksiyonu genellikle zordur.
  4. D
    Çocukluk çağındaki epandimomların yaklaşık %9090'ı infratentoryal yerleşim gösterirken, yetişkinlerde spinal yerleşim daha sıktır.
  5. E
    Bilgisayarlı tomografide tümör içinde kalsifikasyon saptanma olasılığı, aynı bölgedeki medulloblastomlara göre daha fazladır.

Answer

Nöroaksiyel yayılım (drop metastaz) görülme olasılığı, histolojik olarak benzer bölgedeki medulloblastomlardan daha yüksektir.
Doğru yanıt olan seçenek yanlıştır çünkü nöroaksiyel yayılım (drop metastaz) olasılığı medulloblastomlarda epandimomlara göre çok daha yüksektir. Medulloblastom tanısı konan hastaların yaklaşık %3030'unda tanı anında BOS yoluyla yayılım saptanırken, bu oran epandimomlarda çok daha düşüktür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguların sentezi.
Dördüncü ventrikül tabanı yerleşimi, foramenlerden dışarı "plastik" uzanım ve kalsifikasyon varlığı epandimom tanısını kesinleştirir.
Medulloblastom genellikle ventrikül tavanından köken alır ve daha sınırlı bir kitle etkisi gösterirken; epandimom kılıf gibi çevre dokuları sararak uzanır.
2
Nöraksiyel yayılım potansiyelinin karşılaştırılması.
Medulloblastomda BOS yoluyla yayılım sıklığı epandimoma göre belirgin derecede fazladır.
Medulloblastom küçük yuvarlak hücreli, yüksek dereceli ve BOS'a dökülme eğilimi çok yüksek bir tümördür.
3
Diğer seçeneklerin doğruluğunun teyidi.
Perivasküler psödorozetler, cerrahi zorluk (taban yerleşimi nedeniyle) ve kalsifikasyon epandimomun bilinen özellikleridir.
Bu özellikler epandimomu aynı bölgedeki diğer kitlelerden ayıran temel klinik-patolojik farklardır.

Key Concept

Epandimom ile Medulloblastom Ayrımı
Estimated Time:3m 0s
Rate this question