Question

Difficulty: MediumAilevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

Son bir yıldır yaklaşık iki ayda bir tekrarlayan, 4848 saat süren yüksek ateş ve sağ ayak bileğinde şişlik, kızarıklık şikayeti olan 88 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde; sağ ayak bileği medial malleol üzerinde keskin sınırlı, eritemli ve sıcak bir döküntü (erizipel benzeri eritem) saptanıyor. Ataklar sırasında belirgin akut faz reaktan yüksekliği saptanan hastanın atak dışı dönemde tamamen sağlıklı olduğu ve aile öyküsünde benzer şikayetleri olan akrabaları ile kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize giren bir amcası olduğu öğreniliyor.

Bu klinik tablo için öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?

  1. Ailevi Akdeniz Ateşi (FMFFMF)Answer
  2. B
    Juvenil idiyopatik artrit (JI˙AJİA)
  3. C
    Akut romatizmal ateş (ARAARA)
  4. D
    Septik artrit
  5. E
    Kawasaki hastalığı

Answer

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMFFMF)
Vakada tanımlanan kısa süreli (4848 saat), kendiliğinden düzelen ateş ve artrit atakları, ayak bileğindeki erizipel benzeri eritem ve ailedeki amiloidoz/böbrek yetmezliği öyküsü Ailevi Akdeniz Ateşi (FMFFMF) tanısı için klasik bir tablodur. FMF'de ataklar genellikle 131-3 gün sürer ve atak dışı dönemlerde hasta tamamen sağlıklıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada kısa süreli (4848 saat), kendiliğinden düzelen, tekrarlayan ateş ve artrit atakları mevcut.
Otoinflamatuar hastalıkların ayrımında atak süresi ve sıklığı en kritik belirleyicidir.
2
Spesifik bulguları değerlendir
Ayak bileğindeki erizipel benzeri eritem, FMF için patognomonik sayılabilecek kadar karakteristiktir.
Döküntünün lokalizasyonu ve görünümü tanıyı doğrulamada yardımcı olur.
3
Aile öyküsü ve komplikasyon riskini incele
Ailedeki böbrek yetmezliği öyküsü, tedavi edilmeyen FMF hastalarında gelişen sekonder (AA) amiloidozu düşündürür.
FMF tanısında aile öyküsü Tel Hashomer gibi tanı kriterlerinde önemli bir yer tutar.

Key Concept

Ailevi Akdeniz Ateşi'nde (FMFFMF) klinik tanı; kısa süreli ataklar (131-3 gün), erizipel benzeri döküntü ve amiloidoz riski ile karakterizedir.

Practice More

FMF tanısı alan bu hastada amiloidoz gelişimini önlemek için kolşisin tedavisinin önemini ve kolşisin direnci durumunda IL-1 inhibitörlerinin (anakinra, canakinumab) kullanımını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question