Examkin

Question

Difficulty: Very hardKompleman Sistemi

İnsan organizması, kompleman sisteminin litik etkilerine karşı korunmak için hem plazmada çözünür halde bulunan hem de hücre membranına yerleşik olan bir dizi regülatör protein kullanır. Bu proteinlerin her biri, aktivasyon kaskadının belirli basamaklarını ve belirli yolakları hedefler.

Söz konusu regülatörlerin etki mekanizmaları ve yolak spesifiklikleri dikkate alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Faktör H, alternatif yolak konvertazını (C3bBbC3bBb) dissosiye ederken aynı zamanda C3bC3b’nin Faktör I tarafından inaktif form olan iC3biC3b’ye dönüştürülmesinde kofaktörlük yapar.
  2. B
    CD55 (DAF), hücre membranına bağlı bir molekül olup hem klasik (C4b2aC4b2a) hem de alternatif (C3bBbC3bBb) yolak C3C3 konvertazlarının aktif enzim alt birimlerini uzaklaştırarak aktivasyonu sınırlar.
  3. C
    Terminal bileşenlerin (C5−C9C5-C9) kalıtsal eksikliğine sahip bireylerde, özellikle Neisseria cinsi bakterilere bağlı gelişen tekrarlayan menenjit ve sepsis vakalarının görülmesi beklenen bir klinik tablodur.
  4. D
    CD59 (Protektin), membran atak kompleksinin (MAK) oluşumu sırasında C9C9 moleküllerinin C5b−8C5b-8 kompleksine bağlanmasını ve polimerleşerek membran üzerinde por oluşturmasını engeller.
  5. C4b-bağlayıcı protein (C4bp), alternatif yolak aktivasyonu sırasında plazmada C3bC3b moleküllerine bağlanarak bu molekülün Faktör I aracılığıyla C3cC3c ve C3dgC3dg fragmanlarına parçalanmasını sağlar.Answer

Answer

C4b-bağlayıcı proteinin (C4bp) alternatif yolakta C3b'ye bağlanarak regülasyon yapması ifadesi yanlıştır; bu protein klasik ve lektin yolaklarına özgüdür.
C4b-bağlayıcı protein (C4bpC4bp), klasik ve lektin yolaklarının aktivasyonu sonucunda ortaya çıkan C4bC4b fragmanına bağlanır. C4bC4b’nin Faktör I tarafından yıkılmasında kofaktörlük yapar ve C4b2aC4b2a (klasik C3C3 konvertazı) kompleksinin parçalanmasını sağlar. Alternatif yolak regülasyonunda C3bC3b’ye bağlanan ve benzer fonksiyonları yerine getiren molekül ise Faktör H'dir. Bu iki protein arasındaki yolak spesifikliği kompleman regülasyonunun temelini oluşturur.

Step-by-Step Solution

1
Kompleman regülatörlerinin yolak spesifikliğini analiz et.
C4bp, klasik ve lektin yolaklarının (C4bC4b) regülatörüdür; Faktör H ise alternatif yolağın (C3bC3b) regülatörüdür.
Yolaklar arasındaki temel biyokimyasal farkları ayırt etmek için gereklidir.
2
Membran atak kompleksi (MAK) inhibitörlerini gözden geçir.
CD59 (Protektin) membran bazlı, S-proteini (Vitronektin) ise çözünür fazda MAK oluşumunu (C9 polimerizasyonunu veya membran insersiyonunu) engeller.
Terminal yolak kontrol mekanizmalarını doğrulamak için gereklidir.
3
Klinik korelasyonu değerlendir.
C5-C9 eksikliği, lize edilmesi zor olan Neisseria enfeksiyonlarına yatkınlık yaratır.
Kompleman eksikliklerinin klinik yansımasını doğrulamak için gereklidir.

Key Concept

Kompleman regülatörlerinin (C4bp vs Faktör H) yolak spesifikliği ve kofaktör fonksiyonları.

Practice More

Factor I eksikliğinde gelişen sekonder C3 eksikliği ve tekrarlayan piyojenik enfeksiyon mekanizmasını inceleyin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Kompleman Sistemi

More questions from this topic